Definitie
De ziekte van Paget (ook bekend als de botziekte van Paget of als vervormende osteïtis) is een metabole pathologie van het bot, waarbij er een verandering is in de botremodelleringsprocessen. Deze verandering wordt gekenmerkt door een disbalans tussen de vernietiging en de afzetting van nieuwe gemineraliseerde botmatrix, die wordt vervangen door een zwakkere structuur. Dit fenomeen leidt bijgevolg tot vervorming, breekbaarheid en botbreuken.
De ziekte van Paget treft vooral oudere patiënten en kan elk bot in het lichaam aantasten.
Oorzaken
De uitlokkende oorzaak van de ziekte van Paget is nog niet geïdentificeerd.
S "hypothetiseert dat sommige genetische veranderingen met betrekking tot bepaalde soorten genen betrokken zijn bij het ontstaan van de ziekte, die coderen voor eiwitten die betrokken zijn bij de activiteit van osteoclasten (verantwoordelijk voor de reabsorptie van de botmatrix).
Een "andere nogal geaccrediteerde hypothese is die volgens welke de ziekte van Paget wordt veroorzaakt door een" virale infectie die wordt veroorzaakt door een langzaam replicerend virus. Er wordt gedacht dat dit virus zich enkele jaren voor het begin van de eerste symptomen in de botcellen "vestigt" en dat het dan de osteoclasten kan aanvallen, waardoor een ontstekingsproces op gang komt dat vervolgens zal leiden tot de ontwikkeling van de ziekte. Het virus in kwestie lijkt een paramyxovirus te zijn, maar er is nog steeds geen hard bewijs om deze theorie te bevestigen.
Symptomen
In veel gevallen is de ziekte van Paget asymptomatisch of vertoont het milde symptomen die kunnen worden verward met andere botziekten en daarom moeilijk te identificeren zijn.
Het meest voorkomende symptoom van de ziekte van Paget is echter botpijn gelokaliseerd in het door de ziekte getroffen gebied. Daarnaast kunnen ook gewrichtsstijfheid, gevoelloosheid, tintelend gevoel, zwakte, breuken, misvorming en botfragiliteit optreden.
Als de botten die door de ziekte worden aangetast, die van de schedel zijn, kunnen ook hoofdpijn, oorsuizen en gehoorverlies optreden.
Bovendien kan de ziekte van Paget cardiale, neurologische, reumatologische en metabolische complicaties veroorzaken, die aanleiding geven tot aandoeningen zoals - bijvoorbeeld - hartfalen, ventriculaire hypertrofie, hypercalciëmie, nierstenen, paresthesie, vertebrale stenose, asthenie, duizeligheid en primaire hyperparathyreoïdie.
De informatie over de ziekte van Paget - Geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Paget is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen.Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u de ziekte van Paget inneemt - Geneesmiddelen om de ziekte van Paget te behandelen.
Medicijnen
Bij de behandeling van de ziekte van Paget is een vroege diagnose de sleutel. In feite is medicamenteuze therapie des te effectiever naarmate het eerder wordt toegediend. Vooral wanneer het wordt uitgevoerd voordat er complicaties optreden.
De eerste keus geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Paget zijn bisfosfonaten.
Bij patiënten die de bovengenoemde behandeling met bisfosfonaten niet kunnen verdragen, kan daarentegen een op calcitonine gebaseerde therapie worden gestart, zelfs als deze minder effectief is.
Ten slotte kan de arts, voor de beheersing van botpijn veroorzaakt door de ziekte, besluiten het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voor te schrijven.
Ten slotte kan de arts in extreme gevallen het nodig achten om zijn toevlucht te nemen tot een chirurgische behandeling.
Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen de ziekte van Paget en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.
Bisfosfonaten
Zoals vermeld, zijn bisfosfonaten de eerste keus medicijnen voor de behandeling van de ziekte van Paget. In feite zijn ze in staat om botvernieuwing te verminderen, pijn te verminderen en de genezing van osteoclastische laesies te bevorderen, waardoor ook het herstel van de normale botmatrix wordt bevorderd.
Van de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons:
- Neridroninezuur (Nerixia ®): Neridroninezuur is beschikbaar voor parenterale toediening Bij gebruik voor de behandeling van de ziekte van Paget is de gebruikelijke dosis van het geneesmiddel 100 mg per dag, toe te dienen via een langzame intraveneuze infusie gedurende twee opeenvolgende dagen. De totale dosis van het geneesmiddel kan ook worden verdeeld in kleinere doses die gedurende maximaal acht opeenvolgende dagen intramusculair kunnen worden toegediend.
Deze therapeutische cyclus kan eventueel na een interval van minimaal zes maanden worden herhaald. - Alendroninezuur (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): Alendroninezuur is beschikbaar voor orale toediening De dosis van het geneesmiddel die gewoonlijk wordt toegediend is 10 mg per dag of 70 mg eenmaal per week.
Het medicijn moet 's ochtends worden toegediend, ten minste dertig minuten vóór de inname van voedsel, drank of ander medicijn. - Clodronzuur (Clasteon ®, Clody ®, Difosfonal ®): clodronzuur is beschikbaar voor zowel orale als parenterale toediening (intramusculair en intraveneus).
De hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de wijze van toediening moeten door de arts voor elke patiënt worden vastgesteld.
calcitonine
Calcitonine is een hormoon dat van nature door de schildklier wordt aangemaakt en betrokken is bij de regulatie van het calcium- en botmetabolisme.
Synthetische calcitonine (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) kan worden gebruikt bij patiënten die een behandeling op basis van bisfosfonaten niet kunnen verdragen. Het is echter minder effectief dan de laatste en het gebruik ervan wordt ook geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker.
Synthetisch calcitonine kan de calciumspiegels reguleren en botpijn verminderen. Over het algemeen wordt - bij gebruik voor de behandeling van de ziekte van Paget - synthetisch calcitonine toegediend in een dosis van 100 I.E. per dag via een intramusculaire of subcutane injectie, gedurende een periode die kan variëren van 2-4 weken tot maximaal 3-6 maanden Het geneesmiddel kan in een enkele dosis of in twee verdeelde doses worden toegediend.
In ieder geval zal de duur van de behandeling door de arts op individuele basis moeten worden bepaald.
NSAID's
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om botpijn veroorzaakt door de ziekte van Paget te beheersen. Onder de meest gebruikte actieve ingrediënten herinneren we ons:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip koorts en pijn ®, Vicks koorts en pijn ®): wanneer ibuprofen oraal wordt toegediend, mag de gebruikte dosis niet hoger zijn dan 1.200-1.800 mg geneesmiddel per dag De exacte hoeveelheid van de werkzame stof die moet worden ingenomen, moet voor elke patiënt door de arts worden vastgesteld.
- Naproxen (Momendol ®, Synflex ®, Xenar ®): als naproxen oraal wordt toegediend, is de gebruikelijke dagelijkse dosis 500-1.000 mg geneesmiddel, om de 12 uur in verdeelde doses in te nemen.
- Acetylsalicylzuur (Aspirine ®, Alkaeffer ®): Acetylsalicylzuur is beschikbaar voor orale en parenterale toediening.
Bij orale toediening varieert de dosis van het geneesmiddel die gewoonlijk bij volwassenen wordt gebruikt van 325 mg tot 1.000 mg, 2-3 maal daags in te nemen.
Bij intraveneuze of intramusculaire toediening is de dosis geneesmiddel die bij volwassenen wordt gebruikt 500-1000 mg, om de 6, 8 of 12 uur toe te dienen.
De exacte hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de wijze van toediening moeten echter door de arts worden bepaald.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol ®) kan dankzij de pijnstillende eigenschappen ook worden gebruikt voor de behandeling van botpijn veroorzaakt door de ziekte van Paget. Het is een medicijn dat verkrijgbaar is in verschillende farmaceutische formuleringen. Bij oraal gebruik zijn de gewoonlijk gebruikte doses paracetamol 500-1000 mg, naar behoefte tot 3-4 keer per dag in te nemen.
