Definitie
Lipomatose is een aandoening die abnormale en beperkte uitzettingen van lipideweefsel vertoont: het wordt in feite gekenmerkt door de vorming van enkelvoudige of meervoudige lipomen, die zich naar alle vetgebieden van het lichaam kunnen verspreiden.
Lipomatose is een zeer wijdverbreide aandoening en het resulterende probleem is voornamelijk van esthetische aard. Dit hangt echter sterk af van de persoonlijke interpretatie van de aandoening, evenals van het type lipomatose dat de patiënt treft. Zoals in de loop van het artikel zal blijken, kunnen sommige vormen van lipomatose zelfs zeer ernstige complicaties veroorzaken .
Functies
Zoals vermeld, wordt lipomatose gekenmerkt door de vorming van een groot aantal lipomen die de neiging hebben zich naar verschillende delen van het lichaam te verspreiden.
Lipomen bestaan voornamelijk uit vetweefsel (maar in sommige gevallen kunnen ze ook andere weefsels betreffen), hebben een zachte consistentie, zijn mobiel bij aanraking en over het algemeen asymptomatisch. Deze ophopingen van vet die zich manifesteren in de vorm van onderhuidse reliëfs worden in de meeste gevallen beschouwd als goedaardige tumoren.
Desondanks zou het klinische beeld dat voortkomt uit lipomatose interpretatieve problemen kunnen veroorzaken met betrekking tot de differentiële diagnose.Lipomen hebben in feite de neiging om de verschillende weefsels te infiltreren en zijn niet geneigd zichzelf af te bakenen in specifieke gebieden: deze factoren dragen bij aan de eigenaardigheid van lipomatose.
Classificatie
Classificatie en soorten lipomatose
Vanwege het feit dat lipodystrofie een fenomeen is dat elk deel van het lichaam aantast, kunnen op basis van het getroffen gebied enkele duidelijke en gedefinieerde klinische beelden worden onderscheiden.
De belangrijkste vormen van lipomatose en hun verwante kenmerken zullen hieronder kort worden beschreven.
Meervoudige symmetrische lipomatose
Het vertegenwoordigt de meest voorkomende vorm van lipomatose, waarbij de lipomen uitgebreid en geëvolueerd zijn, met name in de regio van nek, nek, lies, dijen, deltaspier en schouderbladen. Lipomatose wordt "symmetrisch" genoemd om de symmetrie te benadrukken waarmee lipomen zich ontwikkelen. Het is een lipomatose die vooral de mens treft, wiens genetische overdracht autosomaal dominant is, maar ook andere kenmerken kunnen de ontwikkeling van de ziekte bevorderen (chronisch alcoholisme).
In deze pathologie worden twee andere subcategorieën onderscheiden:
- Meervoudige symmetrische type I lipomatose, die vooral de nek- en schouderbladen, de holle aderen en de luchtpijp aantast, zijn de gebieden die het meest worden aangetast en de aanwezige lipomen kunnen op een zodanige manier worden verplaatst dat het een stierachtig uiterlijk aan het aangetaste onderwerp wordt toegeschreven.
- Aan de andere kant wordt type II symmetrische multipele lipomatose gekenmerkt door zeer uitgebreide en overmatig ontwikkelde lipomen, zoals om een obesitas-achtige situatie te reproduceren. Meervoudige symmetrische lipomatose wordt vaak geassocieerd met ulceraties (veroorzaakt door de afname van perifere gevoeligheid) en neuropathie. Chirurgische verwijdering van lipomen is de enige mogelijke remedie.
Bekkenlipomatose
In deze vorm van lipomatose prolifereren lipomen in het retroperitoneale gebied van het bekken.De ziekte heeft een hogere incidentie bij volwassen mannen die het derde decennium zijn gepasseerd. De oorzaken die bekkenlipomatose veroorzaken, zijn onzeker; er zijn echter enkele hypothesen geformuleerd volgens welke de ziekte verband houdt met gelokaliseerde obesitas, maar er is geen zeker bewijs om deze relatie te bewijzen.Het lijkt geen toeval dat bekkenlipomatose voornamelijk wordt gevonden bij obese personen; omvat secundaire symptomen zoals constipatie, koorts, bekkenpijn, hydronefrose (zwelling van een nier) en frequente aandrang om te urineren.
Epidurale lipomatose
In deze toestand zijn de lipomen gelokaliseerd in het epidurale vetweefsel. Het komt voor bij zwaarlijvige mensen die endogene of iatrogene (door geneesmiddelen geïnduceerde) hypercortisonemie hebben. Epidurale lipomatose kan asymptomatisch zijn of in sommige gevallen rugpijn en verminderde spierkracht in de benen veroorzaken. Bovendien is epidurale lipomatose geregistreerd bij sommige personen met het syndroom van Cushing.
Pijnlijke lipomatose
Pijnlijke lipomatose (of Dercum-syndroom) treft vooral vrouwen in de ouderdom. De pathologie manifesteert zich door meerdere en pijnlijke lipomen.
Abdominale, mediastinale en abdominale lipomaten
Deze vorm van lipomatose wordt vaak geassocieerd met ziekten zoals diabetes mellitus en aandoeningen zoals het morsen van vocht in het buikvlies en dyspnoe (ademhalingsmoeilijkheden).
Krabbe's lipomatose
Krabbe's lipomatose is een erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van onderhuidse vetknobbeltjes (lipomen) die niet erg groot zijn, maar relatief vervelend en pijnlijk. Ze bevinden zich bij voorkeur in de armen, dijen en romp, gebieden waar sprake is van een "verandering van gevoeligheid".
Krabbe's lipomatose is een genetische aandoening die wordt overgedragen als een autosomaal dominante eigenschap.
Roch-Leri mesosomatische lipomatose
Roch-Leri mesosomatische lipomatose behoort tot de klasse van zeldzame lipomatose. Ook in dit geval is het een "autosomaal dominante ziekte, waarvan de lipomen zich verspreiden over de onderarmen, dijen en romp. Personen die zijn getroffen door Roch-Leri mesosomatische lipomatose vertonen alleen pijn als de lipomen tegen een hard oppervlak worden gedrukt en verband houden met vasculaire of gespierde aanhangsels, evolueren ze over het algemeen niet tot kwaadaardige tumoren.
Andere vormen van lipomatose kunnen worden ingedeeld in:
- Asymmetrische lipomatose.
- Lipomatose van de anale en perianale hilus.
- Lipomatose van de pancreas.
- Lipomatose van de schoudergordel humerus.
Oorzaken
Over het algemeen worden de oorzaken die lipomatose bevorderen nog steeds bestudeerd. Naast de meer erkende genetische aanleg lijkt lipomatose echter verband te houden met neurologische en hormonale veranderingen, die zouden kunnen bijdragen aan de vorming en daaropvolgende groei van de lipoom.
Verder is er een theorie volgens welke lipomatose - vandaar de vorming van lipomen - verband houdt met oorzaken van traumatische oorsprong.
Ten slotte zijn er - voor sommige soorten lipomatose - aandoeningen die risicofactoren (of, in sommige gevallen, de uitlokkende oorzaak) voor de vorming van de aandoening kunnen vertegenwoordigen, zoals alcoholmisbruik (alcoholisme), het gebruik van sommige soorten drugs of zwaarlijvigheid.
Symptomen en complicaties
De symptomen van lipomatose kunnen verschillen, afhankelijk van het gebied waarin het voorkomt en afhankelijk van de omvang ervan.Daarom zijn de symptomen van deze aandoening afhankelijk van de vorm van lipomatose die de patiënt treft.
Over het algemeen zijn de lipomen die aanleiding geven tot lipomatose meestal asymptomatisch en vertegenwoordigen ze vooral een esthetische schade.
In sommige gevallen kunnen ze echter pijn veroorzaken en tot ongewenste gevolgen leiden. Dit gebeurt bijvoorbeeld als lipomen met hun massa of met de uiteindelijke volumetoename druk uitoefenen op zenuwuiteinden, organen, weefsels of bloedvaten.
Juist vanwege de mogelijke compressie die op organen en weefsels wordt uitgeoefend, kan het liposoom - afhankelijk van het getroffen gebied - aanleiding geven tot een reeks ernstige complicaties die onmiddellijk medisch ingrijpen vereisen. Onder deze herinneren we ons:
- Moeite met slikken
- Ademhalingsproblemen
- Hartaandoeningen;
- Maagdarmstelselaandoeningen;
- Verlamming;
- Sterke pijn.
Ten slotte mag niet worden vergeten dat - hoewel zeldzaam - de mogelijkheid bestaat dat lipomatose gecompliceerd kan worden en kan evolueren tot mogelijke kwaadaardige vormen van kanker.
Behandeling
Zoals gezegd is een van de mogelijke oorzaken van lipomatose te vinden in hormonale en neurologische onevenwichtigheden. Als dus werd aangetoond dat neuronale aandoeningen en hormonale modulaties de echte predisponerende factoren voor lipomatose waren, is het mogelijk om door te gaan met de farmacologische behandeling van de aandoening.
Als de lipomatose niet kan worden opgelost met medicamenteuze behandeling, blijft de chirurgische verwijdering van de ophoping van vet en lipomen de enige weg vooruit.
Om dit te doen, is het mogelijk om gebruik te maken van cosmetische chirurgische technieken zoals liposuctie of liposculptuur.
In het geval dat de lipomatose evolueert naar een kwaadaardige tumorvorm, moet de patiënt uiteraard worden onderworpen aan adequate antikankertherapieën (farmacologisch en niet volgens het oordeel van de arts).
