Definitie
Altijd onvoorspelbaar, de spontane variant van pneumothorax is waarschijnlijk de meest voorkomende vorm, die vooral jonge, slanke, langbenige mannen treft.
Verantwoordelijk voor zelfs grote ademhalingsmoeilijkheden, schetst spontane pneumothorax een complex klinisch beeld, bestaande uit de ophoping van lucht of gas in de pleuraholte en de daaruit voortvloeiende ineenstorting van de long.
Pleuraholte: verbindingselement tussen de long en de borstwand.
Classificatie
Spontane pneumothorax is onderverdeeld in verschillende subcategorieën:
- SPONTANE NEOATAL PNEUMOTHORAX: Zuigelingen met ernstige longziekten zoals SAM (meconiumaspiratiesyndroom) en RDS (respiratoir noodsyndroom) kunnen complicaties ontwikkelen zoals spontane pneumothorax. De meeste pasgeborenen met spontane pneumothorax klagen niet over symptomen: dit is een ernstige beperking voor een vroege diagnose. Bij andere zuigelingen begint de ziekte echter met een duidelijk prodroom, zoals cyanose, hypoxie, hypercapnie en bradycardie.
- PRIMAIRE OF PRIMITIEVE SPONTANE PNEUMOTHORAX: treedt op bij afwezigheid van een duidelijke oorzaak of longziekte. De meeste van de getroffen patiënten herstellen spontaan binnen 7-10 dagen vanaf het begin, zonder schade op de lange termijn te melden.De pathogenese is over het algemeen gekoppeld aan de afbraak van de zogenaamde blebs, ophopingen van lucht ondermijnd tussen de long en viscerale pleura. Geschat wordt dat de primitieve spontane variant 50-80% van de spontane vormen uitmaakt.
- SECUNDAIRE SPONTANE PNEUMOTHORAX: longcollaps is altijd als gevolg van een "onderliggende longziekte. Symptomen zijn over het algemeen meer uitgesproken dan in de primaire vorm en de ernst van de klinische toestand kan levensbedreigend zijn (vooral als secundaire spontane pneumothorax niet adequaat wordt behandeld). In de meeste gevallen is secundaire spontane pneumothorax treft mensen boven de 40 jaar.
Vanuit pathofysiologisch oogpunt kan een "nadere classificatie van spontane pneumothorax worden gemaakt:
- Spontane open pneumothorax: de lucht komt continu binnen en verlaat de pleuraholte, zodat de long volledig instort, omdat deze wordt blootgesteld aan atmosferische druk.
- Spontane gesloten pneumothorax: de long is niet volledig ingeklapt, aangezien de communicatie met de pleuraholte gesloten is, er is dus geen luchtlek.
- Spontane kleppneumothorax (of spanningspneumothorax): Dit is de gevaarlijkste variant van pneumothorax. De lucht komt de pleuraholte binnen tijdens de inademingshandeling, zonder uit te gaan tijdens de uitademing: bijgevolg neemt de intrapleurale druk overdreven toe, tot het punt van letterlijke verplettering van de long. Deze klinische toestand kan de overleving van de patiënt in gevaar brengen: pneumothorax hypertensie kan zich ontwikkelen tot inducerende restrictief ademhalingstekort en cardiovasculaire collaps.
Oorzaken en risicofactoren
Spontane pneumothorax kan het gevolg zijn van een breuk van de longstructuren en het viscerale borstvlies: een vergelijkbare aandoening bevordert de communicatie van de luchtwegen met de borstholte, waardoor schade ontstaat.
We hebben gezien dat alleen de secundaire variant van spontane pneumothorax verband houdt met longziekten. De volgende zijn de morbide aandoeningen die het vaakst worden waargenomen bij getroffen patiënten:
- AIDS
- Long abces
- astma
- COPD
- Kanker: primaire longkanker, carcinoïde, mesothelioom, metastisch sarcoom
- Chronische bronchitis geassocieerd met longfibro-emfyseem
- thoracale endometriose
- bulleus emfyseem (de meeste gevallen)
- taaislijmziekte
- vasculair infarct
- longinfecties
- metastase
- sarcoïdose
- Marfan syndroom (ziekte die bindweefsel aantast)
- spondylitis ankylopoetica
Hoewel bij patiënten met primaire spontane pneumothorax geen schijnbaar waarneembare oorzaak wordt gevonden, wordt aangenomen dat de bellen (ophopingen van lucht in de longen) en blebs (ophopingen van lucht ondermijnd tussen de long en het viscerale borstvlies) kunnen het ontstaan van de aandoening sterk beïnvloeden. Geschat wordt dat videothoracicoscopie de aanwezigheid van deze bulleuze laesies vaststelt bij bijna alle patiënten met spontane pneumothorax.
Opmerkingen:
De nauwe correlatie tussen de abrupte manifestatie van spontane pneumothoraxsymptomen en het uitvoeren van een intense sportactiviteit is van groot belang. Sterker nog, het lijkt erop dat longhyperventilatie en spierhyperactiviteit als mogelijke triggers kunnen worden beschouwd. In die zin is het populairste sportgewicht tillen en duiken zijn riskant. Het is echter denkbaar dat het optreden of aanhouden van een bijzonder boze hoest ook de pneumothorax kan doen barsten.
Desondanks treedt bij de meeste patiënten plotseling een spontane pneumothorax op, zelfs in rust.
Diepgaande studie: hoe kan duiken het begin van een pneumothorax beïnvloeden?
Tijdens het duiken moet de lucht die door het onafhankelijke ademhalingsapparaat wordt ingeademd een druk hebben die gelijk is aan die van de omgeving; dezelfde lucht neemt echter in volume toe naarmate de omgevingsdruk afneemt, dus expandeert in het opstijggedeelte. Als de volumetoename buitensporig is, is het denkbaar dat de longblaasjes scheuren: in dergelijke situaties wordt de doorgang van lucht in de pleuraholte begunstigd, dus het inklappen van de long (wat resulteert in pneumothorax).
Symptomen
Behalve in asymptomatische gevallen, klaagt de meerderheid van de patiënten met spontane pneumothorax over een eigenaardige "pleurale" pijn, beperkt tot de hemithorax die door de ziekte is aangetast.
De klinische symptomen zijn afhankelijk van zowel de leeftijd van de patiënt als de omvang van de pneumothorax.Bij getroffen kinderen (spontane neonatale pneumothorax) kan bijvoorbeeld een fladderen, een mediastinale trilling.
Veel gehospitaliseerde patiënten melden symptomen met uitdrukkingen als 'gewelddadig'. pijn op de borst met dolkslag", vaak geassocieerd met min of meer ernstige ademhalingsmoeilijkheden. De kortademigheid is duidelijk te wijten aan het inklappen van de long; jongeren lijken deze aandoening veel lichter te voelen dan ouderen.
Bovendien kunnen onder de symptomen die gepaard gaan met spontane pneumothorax, agitatie en het gevoel van verstikking, gemeld door een groot deel van de patiënten, niet ontbreken.
De patiënt met spontane pneumothorax lijkt in moeilijkheden, vaak in een duidelijke staat van cyanose. Het is soms mogelijk om tachycardie (> 135 bpm), jugulaire turgor te detecteren als gevolg van de betrokkenheid van de holle aderen en een toename van de hemithorax die door de ziekte is aangetast.
Diagnose
Bij de patiënt met ernstige spontane pneumothorax is CT het diagnostisch onderzoek bij uitstek: het is namelijk mogelijk om de verlenging van de pneumothorax nauwkeurig te detecteren. Deze procedure maakt het ook mogelijk om de mogelijke aanwezigheid van hemothorax (het gieten van bloed in de pleuraholte) en longkneuzingen te identificeren.
De thoraxfoto detecteert de opgehoopte lucht in de pleuraholte, het zakken van het middenrif, het subcutane emfyseem en de ineenstorting van de long naar de hilus.
De differentiaaldiagnose moet worden gesteld met:
- pleurale effusie → de manifestatie van symptomen treedt meestal minder abrupt op dan bij spontane pneumothorax
- pijn op de borst, pleurodynie (ernstige pijn van de pleurale zenuwen en intercostale spieren) en de ziekte van Bornholm (infectie van de intercostale spieren, met mogelijke betrokkenheid van de pleura) → gekenmerkt door een onaangename en constante perceptie van kortademigheid
- longembolie → onder de symptomen herinneren we ons bloedspuwing en rhoning ter hoogte van het getroffen gebied
Therapie
In het algemeen spreken we van eclectisch therapeutisch gedrag, in die zin dat de therapie heterogeen en gevarieerd is, omdat deze ondergeschikt is aan zowel de uitlokkende oorzaak (indien identificeerbaar) als aan de voorspelling van de spontane resorptie van de laesie. Wanneer de schade mild is en een klein deel van de long aantast, is spontane genezing te verwachten: in dergelijke omstandigheden wordt absolute rust aanbevolen.
Verschillende factoren spelen een rol bij de keuze van een therapie in plaats van een andere: het is noodzakelijk om rekening te houden met de ernst van de symptomen, de leeftijd van de patiënt, de mate van ademnood en de onderliggende pathologie (indien aantoonbaar).
Zelfs bij afwezigheid van symptomen (of in het geval van milde angst ademhalingswegen) moet de pasgeborene met spontane pneumothorax zorgvuldig worden gecontroleerd. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het bewaken van hart- en ademhalingsfrequentie, arteriële druk en arteriële zuurstofsaturatie.
Indien nodig kan gedurende enkele uren zuurstof worden toegediend om de pneumothorax te verminderen en de genezing te versnellen.
Voor de volwassen man en voor de jonge man die lijdt aan spontane pneumothorax, is de therapie van keuze de pleurale drainage door zwaartekracht of zuiging, zeer nuttig zowel voor het verwijderen van intrapleurale lucht als om verdere accumulatie te voorkomen.
Medische statistieken tonen aan dat thoraxdrainage voor de behandeling van de eerste episode van spontane pneumothorax een zeer hoog slagingspercentage heeft, geschat op ongeveer 90%. Bij een terugval daalt deze waarde echter tot 52% (voor de eerste terugval) en tot 15% voor de tweede.
Bij terugkerende recidieven of het niet reageren op pleurale drainage is een chirurgische behandeling denkbaar. Pelurodese (begunstigt de hechting van de long aan de borstwand) of pleurectomie (gedeeltelijke chirurgische excisie van de pariëtale pleura) zijn de chirurgische behandelingen bij uitstek voor de behandeling van pneumothorax.
In sommige specifieke omstandigheden wordt een operatie al aanbevolen in de eerste episode van spontane pneumothorax.In dergelijke situaties is een operatie de therapie van keuze in geval van:
- hemopneumothorax (ophoping van lucht en bloed in de pleuraholte)
- bilaterale pneumothorax
- regressiegeschiedenis van contralaterale pneumothorax
- hypertensieve pneumothorax
Concluderend is het noodzakelijk om medische hulp in te roepen, zelfs in het geval van een vermoedelijk begin van longcollaps: in extreme gevallen kan een onvoldoende behandelde pneumothorax in feite degenereren tot de inductie van hartstilstand, shock, hypoxemie, ademhalingsfalen en dood.