Wat is aplastische anemie?
Aplastische anemie is een ziekte van het beenmerg die pancytopenie veroorzaakt, dat wil zeggen een numerieke afname van alle bloedcellen.In aanwezigheid van aplastische anemie is er dus een gelijktijdige afname van het aantal rode bloedcellen (anemie), witte bloedcellen cellen (leukopenie) en bloedplaatjes (trombocytopenie). Deze afname volgt op de algemene afname van het aantal hematopoëtische stamcellen en hun vermogen om de rijpe elementen van het bloed te genereren.
Er zijn drie hoofdmechanismen waardoor het beenmerg onvoldoende wordt:
- Een intrinsiek defect van de stamcellen;
- Een "immuun-gemedieerde remming van hematopoëtische proliferatie en differentiatie;
- Schade aan de medullaire micro-omgeving, secundair aan immuunziekten of infecties, of door blootstelling aan bepaalde fysische of chemische agentia
De behandeling is gebaseerd op de mate van cytopenie en kan worden onderverdeeld in primair en ondersteunend. Ondersteunende therapie (bijv. Transfusies of antibiotica) heeft tot doel de symptomen van aplastische anemie te corrigeren, zonder de onderliggende oorzaak daadwerkelijk te behandelen.Primaire interventie kan in plaats daarvan zijn gebaseerd op beenmergtransplantatie of de toediening van geneesmiddelen die immunosuppressiva, meestal een anti-lymfocytenserum in combinatie met ciclosporine.
Oorzaken
Aplastische anemie heeft een gevarieerde etiologie en omvat zowel erfelijke als verworven (idiopathische en secundaire) vormen. Onder de erfelijke vormen herinneren we ons de "Fanconi-anemie en de congenitale dyskeratose, terwijl het bij de verworven vormen vaak niet mogelijk is om een precieze uitlokkende factor te vinden (idiopathische aplastische anemie). Tot op heden is een groot aantal synthetische stoffen geïdentificeerd waarvan het potentieel myelotoxisch kan de ziekte veroorzaken bij genetisch gepredisponeerde personen.
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
