Het is verantwoordelijk voor 10-15% van alle gevallen van acute myeloïde leukemie en wordt beschouwd als een van de meest agressieve bloedkankers vanwege de ernstige klinische manifestaties die het veroorzaakt, waaronder levensbedreigende bloedingen.
De gemiddelde leeftijd waarop acute promyelocytische leukemie optreedt, is ongeveer 30-40 jaar en kan personen van beide geslachten in gelijke mate treffen.
Voor meer informatie: Leukemie: algemene benadering van de ziekte en omgevingsfactoren).Net als andere vormen van acute myeloïde leukemie, is fulminante leukemie ook toe te schrijven aan verworven genetische veranderingen. Meer specifiek hebben mensen die lijden aan acute promyelocytische leukemie een verworven translocatie tussen chromosomen 15 en 17 (met andere woorden, er is een soort uitwisseling van genetisch materiaal tussen de twee chromosomen). Deze chromosomale translocatie omvat de vorming van een abnormaal fusie-eiwit (PML / RAR-alfa) en, meer specifiek, van een abnormale retinoïnezuurreceptor die in staat is een blokkering te veroorzaken in de rijping van myeloïde stamcellen die daarom in het promyelocytenstadium blijven (vandaar de naam van de ziekte zelf).
Voor meer informatie: Leukemie - Oorzaken en symptomen , vermoeidheid, malaise, bleekheid en bloeding. Juist bloedingen vormen het grootste gevaar bij fulminante leukemie.In feite kan het begin van de ziekte worden gekenmerkt door een plotseling begin geassocieerd met ernstige bloedingssymptomen als gevolg van een verminderd aantal bloedplaatjes en de verandering van stollingsmechanismen. In dit verband wordt geschat dat ongeveer 10-20% van de patiënten die de ziekte ontwikkelen dodelijke ernstige bloedingen ondergaan - zoals bijvoorbeeld hersenbloedingen - zelfs voordat de juiste diagnose is gesteld en behandeling is ondergaan.
De bloedingen die ontstaan zijn echter niet altijd gelokaliseerd in de hersenen; in feite kunnen ook huidbloedingen, neusbloedingen, bloedingen van het tandvlees of bloedingen in het maagdarmkanaal of het urogenitale kanaal voorkomen.
Vermoeidheid en een algemeen gevoel van malaise zijn symptomen die vaak voorkomen bij patiënten die de ontwikkeling van fulminante leukemie ondergaan.
Voor meer informatie: Leukemie Symptomen en lichamelijk onderzoek van de patiënt om de gepresenteerde symptomen en klinische manifestaties te evalueren, evenals de algemene gezondheidstoestand.
Vervolgens zal de patiënt een zorgvuldige analyse moeten ondergaan om de aanwezigheid van de ziekte die de arts vermoedt te bevestigen of niet. Meer in het bijzonder zal het nodig zijn om een volledige bloedtelling en perifeer bloeduitstrijkje uit te voeren voor morfologische evaluatie.
Om de diagnose te bevestigen, worden analyses uitgevoerd om te zoeken naar de karakteristieke cytogenetische en moleculaire anomalieën, een onderscheidend kenmerk van fulminante leukemie.
Een tijdige diagnose is essentieel om tijdig te kunnen ingrijpen en deze pathologie te kunnen behandelen, waardoor de overlevingskansen van de patiënt sterk toenemen.
Voor meer informatie over de diagnosemethoden: Leukemie: de diagnose van kanker speelt niet dezelfde rol als bij de behandeling van andere soorten kanker. De huidige therapeutische benadering omvat in feite de toediening van retinoïnezuur (een derivaat van vitamine A) en arseentrioxide, die complementair werken: retinoïnezuur helpt de differentiatie van promyelocyten tot rijpe neutrofielen (witte bloedcellen die meer voorkomen in het bloed), terwijl arseentrioxide apoptose (geprogrammeerde celdood) van kankercellen induceert.
Naast de bovenstaande aanpak kan fulminante leukemie ook worden behandeld met transfusies van trombocytenconcentraten, vers ingevroren plasma en bloedproducten.Bovendien zal het aan de arts zijn om per geval te beoordelen of al dan niet een beroep moet worden gedaan op de gebruik van chemotherapiemedicijnen.
Natuurlijk zullen ook alle noodzakelijke ondersteunende therapieën moeten worden toegepast.
