Wat is aortadissectie?
De term aortadissectie - of aortadissectie zo u wilt - duidt op een ernstige medische aandoening waarbij de binnenste laag (intieme tuniek) van de grootste slagader van het organisme (de aorta) wordt aangetast door een scheur, waardoor bloed binnenkomt. van een vals lumen.
Gewoonlijk wordt deze vaatziekte geassocieerd met hypertensie, die bij meer dan twee derde van de patiënten voorkomt. Aortadissectie kan worden veroorzaakt door aangeboren afwijkingen en bindweefselaandoeningen, zoals het Marfan-syndroom en het Ehlers-Danlos-syndroom. Andere oorzaken worden weergegeven door arteriosclerose ( weefselverharding van de slagaderwand) en door degeneratieve en ontstekingsprocessen die de cardiovasculaire structuren aantasten.In zeldzame gevallen treedt per ongeluk een aortadissectie op tijdens het inbrengen van een katheter in een slagader (bijvoorbeeld tijdens een "aortografie of een" angiografie) of het uitvoeren van een chirurgische ingreep.
Aortadissectie presenteert zich met plotselinge, stekende pijn in de borst en tussen de schouderbladen. Symptomen kunnen aanvankelijk die van andere ziekten nabootsen, wat kan leiden tot mogelijke vertragingen bij de diagnose. Wanneer een aortadissectie echter vroeg wordt gediagnosticeerd, neemt de overlevingskans sterk toe. Een snelle behandeling kan daarom het leven van de patiënt helpen redden.
Iedereen kan een aortadissectie ontwikkelen, maar de aandoening komt vaker voor bij mannen tussen de 60 en 70 jaar.
Pathogenese
Zoals alle slagaders, bestaan ook de wanden van de aorta uit drie boven elkaar liggende lagen: de intieme soutane (de binnenste), de tussenliggende soutane en de externe of onvoorziene soutane.
De intima staat in direct contact met het bloed dat in de aorta stroomt en bestaat voornamelijk uit een endotheliale voering en de onderliggende bindlaag. De tussenliggende tuniek bevat bind- en spierweefsel, terwijl de adventitia een omhulsel van bindweefsel rond het vat vormt .
Bij een aortadissectie bestaat de eerste gebeurtenis uit een scheur in de intima van de aorta. Door de hoge drukken waaraan het wordt blootgesteld, ontwikkelt zich geleidelijk een scheiding of delaminatie tussen de lagen van de aortawand (intima en media). Dit fenomeen maakt de penetratie van bloed onder druk in de tussenlaag mogelijk en het creëren van een vals lumen.
De aortadissectie kan zich proximaal (dichter bij het hart), distaal (weg van het hart) of in beide richtingen uitstrekken. Als het valse lumen zich uitbreidt, kan het druk uitoefenen op andere takken van de aorta, wat resulteert in de vernauwing van de betrokken bloedvaten en de vermindering van de bloedstroom erdoorheen.
Predisponerende factoren
Aortadissectie treedt in principe op als gevolg van de breuk van een verzwakt gebied van de aortawand.
De belangrijkste risicofactoren voor aortadissectie zijn:
- Arteriële hypertensie: maakt het vaatweefsel bijzonder vatbaar voor scheuren;
- Arteriosclerose;
- Ontstekingen van de aorta;
- Aorta-aneurysma;
- Verworven aortavalvulopathieën;
- Aangeboren cardiovasculaire afwijkingen: bicuspide aortaklep (aangeboren afwijking van de aortaklep) en aortacoarctatie (vernauwing van het bloedvat);
- Traumatische verwondingen: Zelden kunnen aortadissecties worden veroorzaakt door trauma opgelopen tijdens een auto-ongeluk, operatie of als een complicatie van hartkatheterisatie.
Sommige ziekten worden geassocieerd met de "verzwakking" van de aorta en stellen, vanwege hun klinische kenmerken, het onderwerp bloot aan een groter risico op het ondergaan van een aortadissectie:
- Marfan-syndroom: patiënten hebben een aangeboren aanleg voor sommige veranderingen van het cardiovasculaire systeem.Het begin van dissectie van de aorta is ook een vrij frequent fenomeen, vanwege de kenmerkende zwakte van de bloedvaten als gevolg van de ziekte.
- Ehlers-Danlos Syndroom: Deze groep aandoeningen tast voornamelijk het bindweefsel aan en wordt gekenmerkt door hyperelasticiteit van de huid, laxiteit van ligamenten en fragiele bloedvaten.
- Turner-syndroom: Hoge bloeddruk, hartproblemen en een aantal andere aandoeningen kunnen het gevolg zijn van deze aandoening.
Andere mogelijke risicofactoren zijn onder meer:
- Cocaïnemisbruik is in verband gebracht met aortadissectie, mogelijk als gevolg van tijdelijke verhogingen van de bloeddruk en catecholaminepieken;
- Zelden komen aortadissecties voor bij gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap;
- Andere risicofactoren zijn roken en hypercholesterolemie.
Symptomen
Alle patiënten met een aortadissectie ervaren pijn, meestal plotseling en stekend, vaak beschreven als een traan. Gewoonlijk wordt dit symptoom overal in de borst gevoeld, maar het kan ook in de bovenrug, tussen de schouderbladen, worden gevoeld.
Symptomen van een aortadissectie zijn:
- Plotselinge en hevige pijn in de borst of bovenrug, vaak beschreven als een scheurend of snijdend gevoel, uitstralend naar de nek of langs de rug.
- Verlies van bewustzijn (flauwvallen);
- Dyspnoe (kortademigheid);
- Plotselinge onduidelijke spraak, verlies van gezichtsvermogen, zwakte of verlamming van één kant van het lichaam
- zweten;
- Verschil in bloeddruk in de ledematen, aan de rechter- en linkerkant van het lichaam.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan het valse lumen een of meer slagaders afsluiten die zich aftakken van de aorta, waardoor de bloedstroom wordt geblokkeerd. De directe gevolgen variëren afhankelijk van de betrokken bloedvaten en omvatten:
- Angina, vanwege de betrokkenheid van de kransslagaders;
- Paraplegie, ischemie van het ruggenmerg en paresthesie door betrokkenheid van de spinale slagaders;
- Ischemie, door de betrokkenheid van de distale aorta;
- Plotselinge buikpijn, met mogelijk darminfarct, als de slagaders van het mesenterium zijn betrokken;
- Neurologische uitval, als de halsslagader erbij betrokken is.
Wanneer de door het bloed uitgeoefende druk een kritische grens overschrijdt, kan breuk van de uitwendige aortawand (adventitia) optreden. Bloed kan ontsnappen uit de aortadissectie en diffunderen in de pleuraholte, het mediastinum of het hartzakje (tussen de twee lagen membranen die het hart omringen). Vooral pericardiale effusie kan harttamponnade veroorzaken, een levensbedreigende aandoening.
Complicaties
Een aortadissectie kan leiden tot:
- Dood door ernstige inwendige bloedingen;
- Orgaanbeschadiging, zoals nierfalen;
- Hartinfarct;
- Schade aan de aortaklep en aorta-insufficiëntie.
Diagnose
Vroege diagnose kan moeilijk zijn, omdat aortadissectie een verscheidenheid aan symptomen veroorzaakt die soms lijken op die van andere aandoeningen.
De diagnose kan worden bepaald door de volgende onderzoeken:
- Röntgenfoto van de borst: dit is de eerste stap bij het identificeren van enkele tekenen van aortadissectie. Röntgenfoto's tonen mediastinale vergroting, aanwezig bij de meeste symptomatische mensen met oplopende aortadissectie. De test heeft echter een lage specificiteit, omdat veel andere aandoeningen tot hetzelfde resultaat kunnen leiden.
- Computertomografie (CT) met contrast: het kan snel en betrouwbaar aortadissectie detecteren, dus het is nuttig in geval van nood.
- Elektrocardiogram (ECG): het heeft geen karakteristieke kenmerken, maar het kan worden opgenomen in het diagnostische pad.
- Magnetische resonantie beeldvorming (MRI): MRI is momenteel de referentietest voor de detectie en evaluatie van aortadissectie. Een MRI-onderzoek produceert een driedimensionale reconstructie van de aorta, waardoor de arts de locatie van de intimascheur, de betrokkenheid van de bloedvaten en eventuele secundaire breuken kan bepalen.
- Transoesofageale echocardiografie (TEE): de ultrasone sonde wordt door de slokdarm ingebracht en nabij het hart en de aorta geplaatst, waardoor een duidelijk "zicht" op het hart en zijn structuren mogelijk is. TEE maakt het mogelijk om zelfs zeer kleine aortadissecties te detecteren.
Prognose en therapie
Een aortadissectie is een medisch noodgeval dat onmiddellijke behandeling vereist.Therapie kan een operatie of medicatie omvatten, afhankelijk van de betrokken aortasectie. Zonder behandeling sterft ongeveer 75% van de mensen binnen de eerste 2 weken, meestal aan complicaties die verband houden met dissectie. Bij behandeling heeft ongeveer 70% van de patiënten met dissectie in het eerste deel van de aorta (oplopend deel) en ongeveer 90% van degenen die de aandoening hebben zonder betrokkenheid van de opstijgende aorta een positieve prognose.
Mensen met een aortadissectie worden opgenomen op een intensive care-afdeling, waar hun vitale functies (pols, bloeddruk en ademhalingsfrequentie) nauwlettend worden gevolgd. De dood kan enkele uren na het begin van de ziekte optreden.Daarom worden zo snel mogelijk intraveneuze geneesmiddelen (meestal nitroprusside plus een bètablokker) toegediend om de hartslag en bloeddruk te verlagen, terwijl een voldoende bloedtoevoer naar de hersenen, het hart en de nieren De verlaging van de bloeddruk helpt de omvang van de dissectie te beperken.
Kort na stabilisatie met medicamenteuze therapie moeten artsen beslissen of ze een operatie aanbevelen of doorgaan met de toediening van medicijnen. Chirurgie is vaak geïndiceerd voor dissecties van de eerste centimeters van de aorta (het dichtst bij het hart), behalve voor complicaties die het risico van de operatie te hoog maken. Voor dissecties in regio's verder weg van de hartspier, kunnen artsen besluiten om de medicamenteuze behandeling voort te zetten. Chirurgie is echter altijd nodig wanneer dissectie van de slagader bloedlekkage veroorzaakt, de bloedtoevoer naar de benen of vitale organen blokkeert, ernstige symptomen veroorzaakt, de neiging heeft zich te verspreiden of optreedt bij een persoon met het syndroom van Marfan. operatie verwijderen chirurgen de aangetaste aortasectie, sluiten het valse lumen en reconstrueren het bloedvat met een synthetische prothese. Verwijdering en reparatie duurt ongeveer 3-6 uur en verblijf in het ziekenhuis is ongeveer 7-10 dagen. In sommige gevallen kan een endovasculaire stent worden ingebracht. Deze procedure duurt 2 tot 4 uur en het verblijf in het ziekenhuis duurt ongeveer 1-3 dagen.
