Belangrijkste punten:
Guillain-Barré-syndroom is een complexe en gegeneraliseerde aandoening van het perifere zenuwstelsel, die ook het CZS en de ademhalingsspieren kan aantasten
Guillain-Barré-syndroom: oorzaken
Het Guillain-Barré-syndroom is de uitdrukking van een "abnormale auto-immuunrespons, waarschijnlijk veroorzaakt door bacteriële infecties (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) of viraal (EBV, Cytomegalovirus, HIV I en II, Hepatitis A, B en C-virus)
Guillain-Barré-syndroom: symptomen
Guillain-Barré-syndroom: diagnose
Een vermoeden van Guillain-Barré-syndroom wordt vastgesteld door ruggenprik, antilichaamscreening, spirometrie en ECG
Guillain-Barré-syndroom: therapie
Plasmaferese en intraveneuze IgG-toediening (mogelijk geassocieerd met steroïde medicijnen) zijn de twee eerstelijnstherapieën voor de behandeling van het Guillain-Barré-syndroom.
Guillain-Barré-syndroom
Het Guillain-Barré-syndroom is een complexe gegeneraliseerde aandoening van het perifere zenuwstelsel, een uiting van een auto-immuunziekte.
Guillain-Barré-syndroom - minder vaak genoemd acute inflammatoire polyneuropathie - veroorzaakt de progressieve degeneratie van neuronale axonen en gaat vaak gepaard met zwakte, paresthesie, progressieve verlamming van de ledematen en hyporeflexie (vermindering van het vermogen om te reageren op zenuwprikkels veroorzaakt door mechanische stress). Het Guillain-Barré-syndroom kan verwoestende schade aan het lichaam veroorzaken, vooral wanneer het ook het autonome zenuwstelsel en de ademhalingsspieren aantast.
Hoewel de precieze oorzaak nog niet met zekerheid is vastgesteld, lijkt het erop dat het Guillain-Barré-syndroom wordt veroorzaakt door een "bacteriële of virale infectie. Volgens recente medische statistieken lijkt het erop dat 75% van de getroffen patiënten een voorgeschiedenis van " infectie, met name van het maagdarmkanaal en de luchtwegen.
De therapieën bij uitstek voor het Guillain-Barré-syndroom zijn plasmaferese en de toediening van immunoglobulinen: deze strategieën zijn uiterst effectief gebleken voor de volledige remissie van de ziekte.
incidentie
Uit de gegevens die zijn gerapporteerd in het Medical Journal De Lancet, blijkt dat het Guillain-Barré-syndroom in Europa in 1,2-1,9 gevallen per 100.000 inwoners voorkomt. De incidentie is hoger bij kinderen tussen 15 en 35 jaar en bij volwassenen tussen 50 en 75 jaar.
Oorzaken
Het Guillain-Barré-syndroom is het resultaat van een auto-immuunziekte: het treedt op wanneer het immuunleger per ongeluk een deel van het zenuwstelsel aanvalt en het als vreemd en gevaarlijk herkent. Zoals gezegd, is de uitlokkende factor niet met absolute zekerheid geïdentificeerd. , lijkt het erop dat sommige infecties een vergelijkbare, abnormale en overdreven auto-immuunrespons kunnen veroorzaken.
De pathogene micro-organismen die het meest bij het syndroom betrokken zijn, lijken bacteriën of virussen te zijn:
- Campylobacter jejuni (infectie die het vaakst wordt gediagnosticeerd bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom)
- Epstein Barr-virus (EBV): is een virus dat betrokken is bij het ontstaan van infectieuze mononucleosis en - zo lijkt het althans - bij het ontstaan van Burkitt-lymfoom, Hodgkin-lymfoom, multiple sclerose en andere epitheliale tumoren
- Cytomegalovirus: Virussen die betrokken zijn bij veel voorkomende ziekten, zoals waterpokken, koortsblaasjes, St. Anthony's fire, genitale herpes en mononucleosis
- Mycoplasma: etiologische agentia van primaire atypische pneumonie, urethritis, neonatale meningitis
- Humaan immunodeficiëntievirus (HIV I en HIV II)
- Hepatitis A, B en C-virus
- Haemophilus influenzae
- Influenzavirus: in sommige gevallen vertoont de patiënt alle tekenen en symptomen van het Guillain-Barré-syndroom NA een "griepvirusinfectie" of na een griepprik. De incidentie van Guillain-Barré-syndroom post-influenzavaccinatie is enorm toegenomen na de 1976 Varkensgrieppandemie 1977. Het risico is echter huidig van het ontwikkelen van het syndroom na immunisatie is extreem laag (1 geval per miljoen vaccinaties).
Waarschijnlijk kunnen sarcoïdose, systemische lupus erythematosus en salmonellose de persoon ook vatbaar maken voor het Guillain-Barré-syndroom.
Begrijpen...
Hoe kunnen infectieuze agentia de auto-immuunreactie veroorzaken die het Guillain-Barré-syndroom kenmerkt?
Er wordt verondersteld dat de pathogenen zichzelf kunnen bekleden met sommige gemyeliniseerde componenten, waardoor een proces van zelfimmunisatie tegen de myeline zelf wordt geactiveerd. Het afweersysteem, door myeline-antigenen ten onrechte te herkennen als vreemde en potentieel gevaarlijke agentia, veroorzaakt een overdreven aanval op zowel het infectieuze agens als de myeline van de perifere zenuwen.
Symptomen
Het Guillain-Barré-syndroom is verantwoordelijk voor een van de zogenaamde "acute slappe verlammingssyndromen": de "ongecontroleerde productie van antilichamen in het perifere zenuwstelsel veroorzaakt progressieve verlamming van de onderste en bovenste ledematen.
Het Guillain-Barré-syndroom heeft een acuut beloop: de progressie van de neurologische stoornis vindt plaats over een periode van enkele dagen, maximaal enkele weken, waarna een "plateau"-fase en een herstelfase volgen.
De kenmerkende symptomen van het Guillain-Barré-syndroom zijn:
- Progressieve zwakte van de ledematen (alomtegenwoordig symptoom), tot aan de betrokkenheid van de spieren van het gezicht (gezichtsverlamming)
- Ademhalingsproblemen
- Dysartrie (spraakstoornissen)
- Dysfagie (moeite met het doorslikken van vast of vloeibaar voedsel)
- Autonome (autonome) disfunctie: veranderde hartslag, aritmieën, veranderde bloeddruk (orthostatische hypotensie) en basale temperatuur
- Blaasdisfunctie (soms)
- Neuropathische pijn, vooral in de ledematen
- Ademhalingsfalen door verlamming van het diafragma
- Hypo-esthesie: verminderde gevoeligheid van de respons op een stimulus
- Hypotonie: vermindering van de zenuwactiviteit van een orgaan of weefsel (spierhypotonie)
- Abnormale oogbewegingen (soms)
- Progressieve verlamming van de ledematen: een kenmerkend symptoom van het Guillain-Barré-syndroom
- Verlamming van de ademhalingsspieren
- Paresthesie (verandering in gevoel in de ledematen of andere delen van het lichaam)
Complicaties
Wanneer de therapie wordt uitgesteld, kunnen de symptomen van het Guillain-Barré-syndroom worden geaccentueerd en kan het klinische beeld van de patiënt verergeren. De meest voorkomende complicaties zijn:
- hartritmestoornissen
- psychiatrische stoornissen: angst, depressie
- ileus (darmobstructie)
- ademhalingsinsufficiëntie (vereist mechanische ventilatie)
- hypotensie / ernstige hypertensie
- permanente verlamming: bij hyperacute vormen van het Guillain-Barré-syndroom treedt totale verlamming binnen 24 uur op
- Ernstige urineretentie
- Trombo-embolie
- Diepe veneuze trombose
Met moderne therapeutische strategieën (intensieve ondersteunende zorg) is de prognose voor de meeste patiënten uitstekend. Na therapie wordt geschat dat 20% van de patiënten met het Guillain-Barré-syndroom een gedeeltelijke handicap behoudt (constante zwakte, verminderde gevoeligheid), terwijl 10% sterft aan ademhalingsinsufficiëntie of longembolie. De dood kan ook optreden na een ernstige CZS-verandering, of het kan het gevolg zijn van complicaties door langdurige intubatie.
Snelle progressie van symptomen, hoge leeftijd en langdurige beademing verhogen het risico op een slechte prognose aanzienlijk bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom.
Guillain-Barré-syndroom: diagnose en therapieën "
