Algemeenheid
Slokdarmachalasie is een motiliteitsstoornis die de slokdarm aantast. De ziekte wordt veroorzaakt door het ontbreken van peristaltiek en een onvolledige opening van de onderste slokdarmsfincter (spierklep tussen de slokdarm en de maag) tijdens het slikken.
De meest voorkomende vorm, primaire achalasie, wordt veroorzaakt door abnormale innervatie van gladde spieren van de slokdarm in afwezigheid van andere pathologische aandoeningen, maar een klein percentage van de gevallen treedt op als secundaire vorm van andere pathologieën, zoals slokdarmkanker of de ziekte van Chagas. Er is geen dominantie van het geslacht en het begin van de ziekte komt vooral voor bij volwassenen tussen de 20 en 40 jaar van beide geslachten. De diagnose wordt bepaald door bariumradiografische studies en slokdarmmanometrie. Sommige medicijnen of botulinumtoxine-injecties kunnen tijdelijke verlichting bieden voor milde of matige gevallen van oesofageale achalasie, terwijl de meest effectieve en duurzame interventie endoscopische therapie (verwijding van de slokdarmballon) of chirurgische procedures (zoals Heller's myotomie) is.
Slokdarm, achalasie en slikken
- De slokdarm is een gespierde buis die de keelholte met de maag verbindt; in dit holle orgaan wordt de bolus door peristaltische bewegingen geduwd, dwz door ritmische golven van onwillekeurige spiersamentrekkingen. Peristaltiek omvat de samentrekking van het slokdarmkanaal dat voorafgaat aan de bolus (stroomopwaarts) en de ontspanning van het volgende kanaal (stroomafwaarts), om de snelle voortgang van voedsel van de slokdarm naar de maag te bepalen.
- De onderste slokdarmsfincter is een klep die is geplaatst tussen het uiteinde van de slokdarm en het eerste deel van de maag; het heeft de functie om de terugvloeiing van zure maaginhoud in de slokdarm te voorkomen, en opent alleen om voedsel door te laten tijdens het slikken of braken .
- Slokdarmachalasie is een motorische ziekte die wordt gekenmerkt door het verlies of de verandering van de peristaltiek en het niet ontspannen van de onderste slokdarmsfincter bij het slikken.
- Bij achalasie zijn de bovenste slokdarmsfincter en farynx niet betrokken, dus de patiënt kan eten en slikken, maar de bolus kan gemakkelijk langs de slokdarm stoppen. Hieruit volgt: braken van onverteerd voedsel, pijn op de borst, brandend maagzuur en gewichtsverlies.
Langzaam, gedurende een aantal jaren, ervaren mensen met slokdarmachalasie steeds meer moeite met het doorslikken van vast en vloeibaar voedsel. Als het voortschrijdt, kan de ziekte aanzienlijk gewichtsverlies, bloedarmoede en ondervoeding veroorzaken. Bovendien kan de slokdarm naarmate de aandoening vordert vervormen, verlengen of verwijden.Patiënten met achalasie hebben ook een licht verhoogd risico op het ontwikkelen van slokdarmkanker, vooral als de obstructie lange tijd aanwezig is. Uw arts kan periodiek endoscopische controles aanbevelen voor de preventie en vroege diagnose van slokdarmcarcinoom.
Oorzaken
De oorzaken van oesofageale achalasie zijn nog niet gedefinieerd, maar er wordt aangenomen dat er een neurogeen tekort bestaat aan de basis, dwz schade aan de neuronen die verantwoordelijk zijn voor peristaltiek in de wand van de slokdarm. Onder normale omstandigheden coördineren de zenuwen de ontspanning, de opening van de sluitspieren (boven en onder) en peristaltische golven in het slokdarmlichaam.
Recente studies tonen aan dat achalasie wordt veroorzaakt door een verandering van sommige cellen van het onwillekeurige zenuwstelsel in de spierlagen van de slokdarm. Deze worden aangevallen door het immuunsysteem van de patiënt en degenereren langzaam om redenen die momenteel niet worden begrepen. Naarmate de ziekte vordert, beginnen de zenuwen te degenereren, waarbij geleidelijk ook de spierfunctie wordt betrokken. Het resultaat is het onvermogen om voedsel door het spijsverteringskanaal te krijgen.
Bovendien kan de etiologie van oesofageale achalasie verband houden met een eerdere infectie.In het bijzonder lijkt de aandoening vaak voor te komen bij personen met de ziekte van Chagas, veroorzaakt door Trypanosoma cruzii.
Er zijn geen aanwijzingen voor een mogelijke erfelijke oorsprong of overdracht.
Tekenen en symptomen
Achalasie is een hardnekkig probleem dat symptomen kan veroorzaken die maanden of jaren aanhouden.Mensen die slechts een korte symptomatische episode hebben, zoals moeite met slikken, hebben over het algemeen geen echte stoornis van de slokdarmmotiliteit.
Symptomen van achalasie kunnen op elk moment in het leven beginnen en treden meestal geleidelijk op.
De meeste mensen met achalasie lijden aanvankelijk aan dysfagie, een aandoening waarbij het moeilijk en soms pijnlijk is om voedsel door te slikken. Deze aandoening wordt in de loop van een paar jaar meestal erger. Dysfagie kan veroorzaken: oprispingen van onverteerd voedsel kort na de maaltijd, verstikking, pijn op de borst en brandend maagzuur. Sommige mensen kunnen ook hoestbuien krijgen als ze plat liggen. Pijn op de borst (achter het borstbeen) wordt ook wel cardiospasme genoemd en kan vaak worden aangezien voor een hartaanval. Vanuit dit oogpunt kan achalasie bij sommige patiënten buitengewoon pijnlijk zijn.
Dysfagie heeft de neiging om in de loop van de tijd geleidelijk te verergeren.
In het latere stadium van de ziekte, wanneer de slokdarm vervormd is door verwijding, treedt in mindere mate dysfagie op (voedsel stopt niet meer na het doorslikken), maar ontstaan nieuwe symptomen zoals veelvuldig boeren.
Ten slotte, in de meest gevorderde fase, treedt dysfagie opnieuw op, om een geleidelijke maar significante gewichtsvermindering, het begin van bloedarmoede en het oprispingen van voedsel dat niet wordt ingenomen te veroorzaken. Zowel vast voedsel als vloeistoffen, inclusief speeksel of slijm, worden geblokkeerd in de slokdarm en kunnen in de longen worden ingeademd.longinfecties, zoals aspiratiepneumonie.
Bij sommige mensen veroorzaakt oesofageale achalasie geen symptomen en wordt pas ontdekt wanneer een thoraxfoto wordt gemaakt of andere onderzoeken om een andere reden worden uitgevoerd.
De belangrijkste symptomen van slokdarmachalasie zijn onder meer:
- Moeite met het slikken van vloeistoffen en vaste stoffen (dysfagie);
- Regurgitatie van ingenomen voedsel (vooral 's nachts);
- Pijn op de borst, die kan toenemen na het eten
- Maagzuur (retrosternale verbranding);
- Sialorroe (overmatige speekselvloed) en halitose;
- Hoesten en verminderde ademhalingsfunctie;
- Gewichtsverlies.
Mogelijke complicaties van oesofageale achalasie zijn:
- Zure reflux van de maag in de slokdarm;
- oesofagitis;
- Infectie in de longen en aspiratiepneumonie;
- Perforatie van de slokdarm;
- Kanker van de slokdarm (achalasie correleert met een licht verhoogd risico).
Diagnose
Drie tests worden het meest gebruikt om oesofageale achalasie te diagnosticeren en te evalueren:
- Röntgenfoto met barium. Er wordt een reeks radiografische beelden gemaakt nadat de patiënt een op barium gebaseerd preparaat heeft ingeslikt.In aanwezigheid van achalasie is peristaltische beweging door de slokdarm niet normaal en wordt geassocieerd met een vertraging in de passage van barium in de maag. Een traditionele thoraxfoto kan de misvorming van de slokdarm laten zien.
- Endoscopie. Een flexibel instrument, een endoscoop genaamd, wordt vanuit de mond ingebracht zodat de arts de morfologie van de slokdarm en maag direct kan observeren.
- Slokdarmmanometrie. Dit onderzoek evalueert de slokdarmfunctie en biedt vanwege zijn gevoeligheid diagnostische bevestiging: het meet de tijd en sterkte van de peristaltische slokdarmgolven en de contracties ter hoogte van de onderste slokdarmsfincter. Een dunne plastic buis wordt door de neus of mond ingebracht. De sonde meet spiercontracties in verschillende delen van de slokdarm tijdens het slikken.In het geval van achalasie onthult manometrie het onvermogen van de onderste slokdarmsfincter om te ontspannen bij het slikken en het ontbreken van functionele peristaltiek van de gladde spier van de slokdarm.
Behandeling
Behandeling van oesofageale achalasie heeft tot doel de druk in de onderste slokdarmsfincter te verminderen, zodat voedsel gemakkelijker van de slokdarm naar de maag kan gaan.De onderliggende ziekte kan niet worden genezen, maar er zijn verschillende manieren om de symptomen te verbeteren.
Behandelingen voor slokdarmachalasie omvatten:
- Oraal ingenomen medicijnen die de onderste slokdarmsfincter helpen ontspannen
- Ballonverwijding (uitrekken van de onderste slokdarmsfincter)
- Laparoscopische Heller-oesofagotomie of myotomie (chirurgische procedures waarbij de spier aan het onderste uiteinde van de slokdarmsfincter wordt doorgesneden);
- Botulinum toxine injectie (Botox®).
