Definitie
Met de term "dwerggroei" duidt "een bepaalde medische aandoening aan, gekenmerkt door een defect in de somatische groei van de patiënten die eraan lijden.
Meer specifiek spreken we van dwerggroei wanneer, indicatief - na de puberteit - mannelijke patiënten niet groter zijn dan 130 cm en vrouwelijke patiënten niet groter zijn dan 125 cm.
De soorten dwerggroei kunnen worden onderverdeeld in twee grote groepen: harmonische dwerggroei - waarbij lichaamsverhoudingen en seksuele en intellectuele ontwikkeling meestal normaal zijn - en disharmonische dwerggroei, waarbij in plaats daarvan lichaamsverhoudingen niet worden gehandhaafd.
Voorbeelden van harmonische dwerggroei zijn hypofyse en Laron-dwerggroei (ook bekend als Laron-syndroom). Voorbeelden van disharmonische dwerggroei zijn in plaats daarvan dwerggroei veroorzaakt door hypothyreoïdie, achondroplasie en het syndroom van Turner.
Oorzaken
De factoren die leiden tot het ontstaan van dwerggroei kunnen van verschillende typen zijn, waaronder genetische afwijkingen of veranderingen, endocriene disfuncties en metabole veranderingen.
Symptomen
Patiënten met dwerggroei hebben een uitgesproken korte gestalte in vergelijking met de norm. Bij de vormen van disharmonische dwerggroei worden de lichaamsverhoudingen niet gehandhaafd en bovendien is er in de meeste gevallen ook sprake van een verminderde intellectuele en seksuele ontwikkeling.
Bovendien kan dwerggroei leiden tot het ontstaan van spieratrofie, afwezigheid of vertraging van de puberteit, micropenie, slapeloosheid en depressie.
De informatie over dwerggroei - geneesmiddelen om dwerggroei te behandelen is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Dwerggroei - Geneesmiddelen tegen Dwerggroei gebruikt.
Medicijnen
De mogelijkheid om al dan niet een behandeling uit te voeren en het type therapie dat bij patiënten met dwerggroei moet worden uitgevoerd, is afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de ontwikkeling ervan.
Bijvoorbeeld - in het geval dat dwerggroei wordt veroorzaakt door hormonale tekortkomingen - is het mogelijk om in te grijpen door de ontbrekende hormonen aan de patiënten toe te dienen, zoals in het geval van hypofyse-dwerggroei, in het geval van het syndroom van Turner of in het geval van achondroplasie.
Bovendien kan de arts in sommige gevallen van disharmonische dwerggroei besluiten om operatief in te grijpen om te proberen de botafwijkingen en misvormingen die kenmerkend zijn voor deze specifieke vorm van dwerggroei te corrigeren.
Hieronder staan enkele soorten medicijnen die worden gebruikt bij de therapie tegen sommige vormen van dwerggroei en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.
somatotropine
Somatotropine (ook bekend als somatropine, groeihormoon of GH) kan worden gebruikt bij de behandeling van sommige vormen van dwerggroei, zoals hypofyse-dwerggroei, het syndroom van Turner en achondroplasie.
Er moet echter worden benadrukt dat in het geval van hypofyse-dwerggroei en in het geval van het syndroom van Turner, de toediening van groeihormoon de groei van patiënten met deze ziekte kan bevorderen, maar dat dit niet gebeurt bij patiënten met achondroplasie, ondanks de toediening van GH is echter ook bij deze laatste vorm van dwerggroei nuttig gebleken.
Somatotropine (NutropinAq ®, Omnitrope ®) is verkrijgbaar in farmaceutische formuleringen die geschikt zijn voor parenterale toediening.
De startdosis die gewoonlijk wordt toegediend aan volwassenen is 0,15-0,3 mg somatotropine, dagelijks in te nemen via een subcutane injectie.Afhankelijk van de respons van elke patiënt op de therapie, kan de arts besluiten de dosis van het geneesmiddel te verhogen tot de minimale effectieve dosis. wordt bereikt voor elk individu.
Bij kinderen van beide geslachten met groeihormoondeficiëntie is de gebruikelijke dosis somatotropine die wordt gebruikt 0,025-0,035 mg/kg lichaamsgewicht per dag, subcutaan toe te dienen.
Bij meisjes met het syndroom van Turner daarentegen is de gewoonlijk gebruikte dosis somatotropine 0,05 mg/kg lichaamsgewicht per dag, toe te dienen via subcutane injectie (voor meer gedetailleerde informatie over de behandeling van dit syndroom wordt aanbevolen om zie het speciale artikel "Drugs om het syndroom van Turner te behandelen").
Behandeling met somatotropine kan zeer lang duren en kan soms een leven lang doorgaan.
De exacte dosering van het geneesmiddel moet in ieder geval door de arts op individuele basis voor elke patiënt worden vastgesteld.Daarom is het essentieel om de door hem verstrekte instructies op te volgen, zowel wat betreft de hoeveelheid te nemen geneesmiddel als wat betreft de duur van de therapie.
Mecasermin
Mecasermine is niets meer dan de type 1 insuline-achtige groeifactor (of IGF-1) die normaal door ons lichaam wordt aangemaakt, maar synthetisch in het laboratorium wordt verkregen. Dit hormoon is nauw verwant aan somatotropine, waarmee het de groei bij kinderen en adolescenten bevordert en bevordert.
Mecasermin (Increlex ®) wordt gebruikt bij kinderen en adolescenten van 2 tot 18 jaar voor de behandeling van een bepaald type dwerggroei: het syndroom van Laron. Dit laatste is een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door afwijkingen in de groeihormoonreceptor en door verlaagde niveaus van IGF-1. De groeihormoonspiegels zijn daarentegen meestal normaal. Om deze reden is de toediening van somatotropine niet nuttig bij de behandeling van deze vorm van dwerggroei, maar die van mecasermine.
Mecasermin is beschikbaar als een oplossing voor injectie die subcutaan moet worden toegediend. Over het algemeen is de gebruikte medicijndosis 0,04-0,12 mg / kg lichaamsgewicht, tweemaal daags in te nemen.
Het geneesmiddel moet kort na een maaltijd of tussendoortje worden gegeven, omdat het hypoglykemische insuline-achtige effecten kan hebben en daarom een verlaging van de bloedsuikerspiegel kan veroorzaken.
In elk geval is het bij het gebruik van mecasermine - om het optreden van gevaarlijke bijwerkingen te voorkomen - essentieel om alle instructies van de arts strikt op te volgen.
