Definitie
Longfibrose is een luchtwegaandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van littekenweefsel dat normaal longweefsel vervangt.
Littekens zorgen ervoor dat de longen verharden, de longblaasjes vernauwen en zo de normale ademhaling belemmeren.
Er zijn in principe twee soorten longfibrose: idiopathische en secundaire.
Oorzaken
Wat betreft idiopathische longfibrose - zoals de naam al doet vermoeden - is er op dit moment nog geen echte triggerende oorzaak geïdentificeerd.
Wat secundaire longfibrose betreft, zijn er echter verschillende mogelijke oorzaken die de ontwikkeling ervan bevorderen. Hiervan herinneren we ons de blootstelling aan giftige stoffen, sommige soorten bacteriële infecties, de inname van sommige soorten geneesmiddelen tegen kanker, radiotherapie, sommige geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van hartaandoeningen en sommige auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematosus, sarcoïdose, reumatoïde artritis, sclerodermie en granulomatose van Wegener).
Bovendien lopen oudere patiënten, rokers, patiënten die bestraling van de longen of borst ondergaan, patiënten die chemotherapie tegen kanker ondergaan, landarbeiders of metallurgen en personen met een familiegeschiedenis van longfibrose, een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte.
Symptomen
Symptomen die patiënten met longfibrose kunnen ervaren zijn dyspneu, droge hoest, pijn op de borst, gewichtsverlies, vermoeidheid, zwakte, spier- en gewrichtspijn.
Bovendien kunnen zich ook cyanose, oedeem, hemothorax, respiratoire acidose, hypertrofie van de hulpspieren van de ademhaling, pneumothorax, rales, piepende ademhaling, hypoxie, waterretentie en slaperigheid voordoen.
Ten slotte kan longfibrose de ontwikkeling van ernstige complicaties bevorderen, zoals respiratoire insufficiëntie, pulmonale hypertensie, cor pulmonale en longkanker.
De informatie over longfibrose - geneesmiddelen en zorg is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u longfibrose inneemt - Geneesmiddelen en behandeling.
Medicijnen
Helaas zijn er geen echte medicijnen om longfibrose te behandelen, omdat littekenweefsel continu en onomkeerbaar wordt gevormd. De farmacologische behandeling die voor deze pathologie wordt gebruikt, is daarom gericht op het verminderen van de symptomen en het vertragen van hun voortgang, in een poging de kwaliteit van leven van de patiënten die eraan lijden te verbeteren.
De geneesmiddelen die gewoonlijk worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose zijn meestal corticosteroïden en immunosuppressiva.
Bovendien kunnen zuurstoftherapie en respiratoire revalidatie zeer nuttig zijn om de symptomen veroorzaakt door longfibrose te beperken.
In zeer ernstige gevallen en in gevallen waarin bovengenoemde behandelingen niet effectief zijn, kan de arts echter besluiten in te grijpen door een longtransplantatie uit te voeren.
Bovendien moeten patiënten met de diagnose longfibrose hun levensstijl veranderen, zowel actief als passief roken vermijden, een uitgebalanceerd dieet volgen en de griepprik en het longontstekingsvaccin krijgen, aangezien deze luchtweginfecties - indien ze worden gecontracteerd - de symptomen die worden veroorzaakt door longfibrose verder kunnen verergeren .
Hierna volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen longfibrose en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.
Corticosteroïden
Zoals vermeld, kunnen corticosteroïden worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose om te proberen de symptomen ervan te beperken. Ze worden gebruikt vanwege hun ontstekingsremmende en immunosuppressieve eigenschappen.
Het gebruik van deze geneesmiddelen moet echter met de nodige voorzichtigheid gebeuren en onder strikt medisch toezicht, vanwege de ernstige bijwerkingen die ze kunnen veroorzaken.
Van de verschillende steroïde ontstekingsremmers die kunnen worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose, herinneren we ons de:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison is beschikbaar voor orale toediening. De gebruikelijke dosis van het medicijn dat wordt gebruikt, is 5-15 mg per dag. De exacte hoeveelheid prednison die moet worden ingenomen, moet in elk geval door de arts worden vastgesteld op basis van de ernst van de ziekte en de reactie van de patiënt op de behandeling zelf.
Immunosuppressiva
Immunosuppressieve geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose, vooral wanneer deze wordt veroorzaakt door auto-immuunziekten. In feite zijn deze medicijnen in staat om de activiteit van het immuunsysteem te verminderen.
Onder de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons cyclosporine (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Het is een geneesmiddel dat verkrijgbaar is in verschillende farmaceutische formuleringen die geschikt zijn voor verschillende toedieningsroutes, waaronder oraal en parenteraal. De te gebruiken dosis van het werkzame bestanddeel moet door de arts op individuele basis voor elke patiënt worden vastgesteld.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) is een relatief recent medicijn (het gebruik ervan in Europa werd in feite pas in 2011 goedgekeurd) en heeft specifieke therapeutische indicaties voor de behandeling van idiopathische longfibrose.
Het is een molecuul met ontstekingsremmende en antifibrotische activiteit, en om deze redenen is het bijzonder geschikt voor de behandeling van deze luchtwegaandoening.
Pirfenidon is beschikbaar voor orale toediening in de vorm van harde capsules.
Over het algemeen wordt - gedurende de eerste zeven dagen van de behandeling - 267 mg van het geneesmiddel driemaal daags met voedsel toegediend.
Daarna - in de volgende zeven dagen van de behandeling - wordt de dosis verhoogd tot 534 mg werkzaam bestanddeel, altijd driemaal per dag met voedsel in te nemen.
Vanaf de vijftiende dag van de behandeling wordt de dosis echter verder verhoogd tot 801 mg pirfenidon driemaal daags, in te nemen met voedsel.
Hoe dan ook, wanneer de behandeling op basis van pirfenidon wordt gestart, is het noodzakelijk om alle instructies van de arts strikt op te volgen, zowel wat betreft de hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen, zowel wat betreft de frequentie van toediening als de duur van de behandeling. dezelfde behandeling.
