Focale dystonie

Definitie van focale dystonie

Focale dystonieën identificeren veranderingen van de willekeurige musculatuur die kenmerkend zijn voor volwassenheid: spasmen, samentrekkingen en verstijving van sommige spiergroepen, en opnieuw de afwijkende en abnormale houdingen, torsies en repetitieve bewegingen van sommige lichaamsgebieden, beschrijven het pathologische beeld van dystonieën. focale worden gekenmerkt door vrij langdurige bewegingen in de tijd, aritmisch, tot ontaardend, waardoor echte vaste en onbeweeglijke posities ontstaan. De aangedane persoon heeft onwillekeurig de neiging de toestand te verergeren door een "antagonistische actie uit te oefenen op het niveau van de vrijwillige musculatuur, in een poging om herstel van een juiste houding: daarbij verslechtert de toestand helaas soms, waardoor de abnormale houding nog sterker wordt vervormd en helaas bizar wordt.

Classificatie

Zoals we hebben gezien, is het begin van focale dystonieën kenmerkend voor de volwassenheid en in de meeste gevallen degenereert de ziekte niet met het verstrijken van de tijd (in tegenstelling tot bijvoorbeeld dystonische vormen in de kindertijd), daarom neigt ze ertoe beperkt te blijven in de primitieve getroffen plaats.
Van de bekendste focale dystonieën herinneren we ons:

• Focale cervicale dystonie
• Blefarospasme
• Focale larynxdystonie
• Focale dystonie van de bovenste ledematen (bijv. schrijverskramp en muzikantendystonie)

Focale cervicale dystonie

Focale cervicale dystonie, ook bekend als spasmodische torticollis, is de meest voorkomende vorm van vrijwillige spierveranderingen op volwassen leeftijd.Het is een volwaardig syndroom waarbij de getroffen persoon duidelijke onwillekeurige spasmen vertoont in de nekspieren: deze samentrekkingen zijn verantwoordelijk voor het continu kantelen, buigen en draaien van het hoofd. Cervicale pijn is acuut en doordringend, soms schuldig aan invaliditeit: onder de mogelijke ernstige complicaties mogen degeneratieve vormen die de medullaire en cervicale wervelkolom aantasten niet worden onderschat.
De proefpersonen die het meeste risico lopen, zijn tussen de 40 en 60 jaar en het treft 10 proefpersonen per miljoen gezonde individuen.
Een correlatie tussen focale cervicale dystonieën en sommige pathologieën is geregistreerd bij sommige getroffen personen, waaronder de ziekte van Wilson en de ziekte van Parkinson; soms zijn focale dystonieën het gevolg van de toediening van bepaalde farmacologische specialiteiten, zoals neuroleptische stoffen (deze geneesmiddelen zijn betrokken bij het ontstaan ​​van dyskinesieën in het algemeen). Veel patiënten die door deze focale dystonische vorm worden getroffen, hebben ook gegeneraliseerde tremor, die als een constitutief element van de ziekte zelf wordt beschouwd.

Blefarospasme

Na focale cervicale dystonie is blefarospasme de meest voorkomende focale dystonie; de ziekte treft het gezicht, met name het bovenste deel, en het is niet ongebruikelijk dat blefarospasme gepaard gaat met andere bewegingsstoornissen. De kinetische stoornis wordt gekenmerkt door spiersamentrekkingen en spasmen die voornamelijk de oogleden betreffen; soms is de aandoening zo ernstig dat het functionele blindheid veroorzaakt. De patiënt kan de bewegingen veroorzaakt door blefarospasme niet beheersen: de aandoening begint met "overmatig knipperen " [www.distonia.it], en ontaarden vervolgens in snelle, herhaalde en langdurige spasmen. De diagnose moet nauwkeurig en zorgvuldig zijn, aangezien blefarospasme op het eerste gezicht ten onrechte voor tics kan worden aangezien.
Botulinetoxinetherapie kan nuttig zijn bij het oplossen van blefarospasme.

Focale larynxdystonie

Een eigenaardige kinetische stoornis uit de jaren vijftig, focale larynxdystonie vertegenwoordigt 17% van alle verschillende dystonische vormen en treft vooral het vrouwelijk geslacht. Er zijn drie vormen van focale larynxdystonie:

• Laryngeale stridor
• Adductor krampachtige dysfonie
• Ontvoerder dysfonie

Focale dystonie van de bovenste extremiteit

Dit zijn meestal focale dystonieën die verband houden met bepaalde activiteiten (bijv. spelen, schrijven, enz.); in elk geval is er geen gebrek aan focale dystonieën van de niet-actiespecifieke bovenste ledematen, dat wil zeggen niet verbonden met secundaire activiteiten, pols en soms van de onderarm.
De samentrekkingen en spasmen van de handspieren, ontstaan ​​tijdens het schrijven, kunnen een verkeerde manier van vasthouden van de pen veroorzaken, onvermijdelijk gepaard gaand met een duidelijke verandering van het handschrift, die steeds moeilijker te begrijpen is.
Het gebruik van handbraces (in het verleden gebruikt) om de kramp van de schrijver te verhelpen en de houding van de hand tijdens het schrijven te moduleren, heeft niet veel voordelen opgeleverd in het symptomatologische profiel.Botulinetoxine vertegenwoordigt de therapeutische optie van uitmuntendheid. gedeeltelijk of volledig verdwijnen, om deze focale dystonie te verhelpen.
De dystonie van de bovenste ledematen omvat ook de dystonie van muzikanten, die verantwoordelijk is voor het progressieve en onvermijdelijke krimpen van de vingers van de handen, waardoor het spelen van muziekinstrumenten (bijv. piano) wordt belet; nogmaals, de infiltratie van botulinumtoxine in de aangetaste spieren van focale dystonie, is het bijzonder effectief.

Andere artikelen over "Focale dystonieën"

1. Dystonie: classificatie
2. Dystonie
3. Neurovegetatieve dystonie (paroxysmaal)
4. Dystonie: oorzaken en diagnose
5. Dystonie: therapieën en prognose
6. Dystonie in het kort: samenvatting over dystonie