Algemeenheid
Neurodegeneratieve ziekten zijn een reeks pathologieën die worden gekenmerkt door een "onomkeerbaar en progressief verlies van neuronale cellen in bepaalde delen van de hersenen.
In ieder geval wordt aangenomen dat bij de ontwikkeling van neurodegeneratieve ziekten verschillende factoren zijn betrokken, die met elkaar overeenkomen om de pathologie te veroorzaken. Onder deze factoren vallen die van genetische en erfelijke oorsprong, en die van ecologische aard zeker op.
Neurodegeneratieve ziekten kunnen zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van het gebied van de hersenen dat wordt aangetast door neuronaal verlies en afhankelijk van het type neuronen dat wordt aangetast.
Over het algemeen hebben al deze pathologieën echter drie punten gemeen:
- Subtiel en verraderlijk begin, aangezien in de meeste gevallen het begin van de ziekte asymptomatisch is en de symptomen pas later verschijnen, wanneer de neuronale schade vrij uitgebreid is;
- Onomkeerbare progressie, aangezien er helaas nog steeds geen behandelingen zijn die neurodegeneratieve ziekten definitief kunnen stoppen;
- Puur symptomatische behandeling.
Van de bekendste neurodegeneratieve ziekten herinneren we ons:
- Ziekte van Parkinson;
- Ziekte van Alzheimer;
- Amyotrofische laterale sclerose;
- chorea van Huntington;
- dementie.
De belangrijkste kenmerken van de bovengenoemde pathologieën zullen hieronder kort worden toegelicht.
ziekte van Parkinson
De ziekte van Parkinson is een van de bekendste neurodegeneratieve ziekten.
Deze pathologie wordt gekenmerkt door degeneratie van neuronen in de substantia nigra (substantia nigra) van de hersenen. Meer specifiek bepaalt deze degeneratie een verslechtering van het vermogen om te bewegen, wat aanleiding geeft tot symptomen zoals:
- Rusttremor
- Bradykinesie;
- Verandering van houdingsbalans;
- Spierstijfheid.
Bij patiënten met de ziekte van Parkinson is er een tekort aan de neurotransmitter dopamine; om deze reden zijn er onder de actieve ingrediënten die het meest worden gebruikt bij de behandeling van deze neurodegeneratieve ziekte:
- Dopaminevoorlopers, zoals levodopa;
- Dopaminerge agonisten, zoals pramipexol;
- Monoamineoxidaseremmers, zoals selegiline;
- Catechol-O-methyltransferaseremmers, zoals entacapon en tolcapon.
ziekte van Alzheimer
De ziekte van Alzheimer is een van de bekendste neurodegeneratieve ziekten.
Het wordt gekenmerkt door de abnormale ophoping van eiwitten, zoals β-amyloïde, dat plaques vormt in de hersenen, en het eiwit tau, dat de vorming van neurofibrillaire aggregaten veroorzaakt.
Het neuronale verlies dat kenmerkend is voor de ziekte van Alzheimer veroorzaakt ernstige veranderingen in cognitieve functies en tast in het bijzonder het kortetermijngeheugen, het leervermogen en de affectieve sfeer van de patiënt aan.
De belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Alzheimer zijn:
- Acetylcholinesteraseremmers, zoals donepezil en rivastigmine;
- Memantine (een niet-competitieve antagonist voor de glutamaatreceptor, een neurotransmitter waarvan wordt gedacht dat deze betrokken is bij de neuronale schade die kenmerkend is voor de ziekte van Alzheimer);
- Vitaminen met antioxiderende werking (zoals vitamine E), die effectief kunnen zijn bij het tegengaan van de oxidatieve stress die wordt gegenereerd op neuronaal niveau bij Alzheimerpatiënten.
Amyotrofische laterale sclerose
Amyotrofische laterale sclerose (ook bekend onder de afkorting "ALS") is een neurodegeneratieve ziekte die de motorneuronen van het centrale zenuwstelsel aantast.
Deze neuronen sturen de spieren aan; daarom kan hun schade alle bewegingen (inclusief ademhaling) ernstig in gevaar brengen, wat aanleiding kan geven tot symptomen zoals: moeite met lopen, moeite met slikken, spraakmoeilijkheden, kortademigheid en kortademigheid, tot ademhalingsfalen.
Momenteel is riluzol het enige actieve ingrediënt dat is goedgekeurd voor de behandeling van ALS. Dit medicijn werkt door de afgifte van glutamaat in de hersenen en het ruggenmerg te verminderen. Er wordt zelfs aangenomen dat deze specifieke neurotransmitter betrokken kan zijn bij de degeneratie van motorneuronen. die dit type neurodegeneratieve ziekte kenmerkt.
chorea van Huntington
De chorea van Huntington is een erfelijke neurodegeneratieve ziekte.
De ziekte in kwestie ontstaat door de overdracht van een gemuteerd gen dat codeert voor het huntingtine-eiwit (of HTT). Het eiwit dat door dit gen wordt gecodeerd, is daarom gemuteerd en - zelfs als de exacte mechanismen waarmee dit gebeurt niet bekend zijn - lijkt het verantwoordelijk te zijn voor de degeneratie van de neuronen van de nucleus caudatus die kenmerkend is voor deze ziekte.
Cognitieve en motorische vaardigheden zijn ernstig aangetast bij patiënten met de ziekte van Huntington. Deze stoornis leidt tot symptomen zoals: stemmingswisselingen, geheugenverlies, depressie, moeite met lopen, spreken en slikken.
Van de verschillende geneesmiddelen die worden gebruikt bij de symptomatische behandeling van deze neurodegeneratieve ziekte, herinneren we ons: antiparkinsongeneesmiddelen, antipsychotica en antidepressiva.
dementie
Dementieën zijn een groep neurodegeneratieve ziekten die typisch zijn voor - maar niet exclusief - voor ouderdom. Bij dit type ziekte ondergaat de patiënt neuronale schade, wat leidt tot een achteruitgang van de cognitieve functie.
Er zijn verschillende vormen van dementie en de ziekte van Alzheimer is er één van. Van de andere meest voorkomende vormen van dementie herinneren we ons:
- Frontotemporale dementie;
- Lewy body dementie;
- Vasculaire dementie.
De symptomatologie van dementie varieert afhankelijk van het gebied van de hersenen waar neuronale schade optreedt, daarom hangt het af van het type dementie dat de patiënt heeft getroffen. Evenzo zal het type behandeling (hoe symptomatisch ook) ook afhangen van de vorm van dementie waaraan de patiënt lijdt.