Belangrijkste punten:
Sarcoïdose is een chronische ontstekingsziekte die alle organen kan aantasten, vooral de longen, lymfeklieren, ogen en huid. Het wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen, ontstoken celmassa's die zich vermenigvuldigen in de verschillende anatomische districten.
Oorzaken
De oorzaak van sarcoïdose is nog onbekend; er wordt echter aangenomen dat genetische aanleg een belangrijke rol speelt bij het veroorzaken van de ziekte.Van de risicofactoren die we niet mogen vergeten: blootstelling aan beryllium / zirkonium / aluminium, vrouwelijk geslacht, leeftijd> 50 jaar en infecties.
Symptomen
Diagnose
De diagnostische technieken die gebruikt worden om sarcoïdose vast te stellen omvatten: klinische observatie, biopsie, bronchoscopie met broncho-alveolaire lavage, radiologisch onderzoek, beoordeling van de ademhalingscapaciteit, bloedonderzoek, leverfunctietests.
Therapie
Indien nodig is het mogelijk om een medicamenteuze therapie te volgen voor de behandeling van sarcoïdose: corticosteroïden, NSAID's, anti-afstotingsmedicijnen, antimalariamiddelen, remmende medicijnen van weefselnecrosefactor alfa.
Definitie van sarcoïdose
Sarcoïdose is een chronische multisysteemaandoening, met een zuiver inflammatoir karakter. Deze ziekte kan idealiter alle organen betreffen; de longen, lymfeklieren, ogen en huid lijken echter de voorkeursdoelen te zijn. Sarcoïdose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van bepaalde nodulaire massa's genaamd granulomen: dit zijn kleine agglomeraten van ontstoken cellen die zich gemakkelijk verspreiden naar verschillende anatomische plaatsen.
Hoewel het al in 1800 werd beschreven, trekt sarcoïdose vandaag de dag nog steeds de aandacht van talrijke onderzoekers, omdat het niet mogelijk is om een concrete en goed gedefinieerde oorzaak op te sporen. Het is echter waarschijnlijk dat genetische aanleg, samen met enkele omgevingsfactoren, een belangrijke rol spelen bij het uitlokken van de ziekte.
Incidentie en sterfte
Sarcoïdose treft meestal mensen tussen de 20 en 40 jaar; een tweede incidentiepiek wordt waargenomen bij postmenopauzale vrouwen ouder dan 50 jaar.
Tussen de twee geslachten lijken vrouwen iets meer betrokken. Inderdaad, uit de statistieken die in het tijdschrift worden gerapporteerd Amerikaanse huisarts sarcoïdose lijkt 16,5 per 100.000 gezonde mannen en 19 per 100.000 gezonde vrouwen te treffen.
Sarcoïdose is een relatief veel voorkomende aandoening:
- In de Verenigde Staten zijn er gemiddeld 10-40 sarcoïdosepatiënten per 100.000 gezonde inwoners. In het bijzonder treft de ziekte vooral de zwarte bevolking.
- In Denemarken zijn er 7-10 sarcoïdosepatiënten per 100.000 gezonde inwoners.
- In Zweden worden maar liefst 64 op de 100.000 mensen door deze ziekte getroffen: in vergelijking met alle Europese landen heeft Zweden het grootste aantal sarcoïdosepatiënten.
We hebben geen betrouwbare gegevens over de sterfte door sarcoïdose; het sterftecijfer lijkt echter tussen 5 en 10% te liggen.
Cardiale sarcoïdose (waarbij zich granulomen ontwikkelen in de hartspier) lijkt de ernstigste variant van de ziekte, die fataal kan zijn: de dood treedt op door linkerhartfalen. Longsarcoïdose in het eindstadium kan ook leiden tot de dood door respiratoire insufficiëntie.
Oorzaken en risicofactoren
Ondanks de talloze etiologische onderzoeken (naar de oorzaken), is de uitlokkende factor van sarcoïdose nog niet met zekerheid geïdentificeerd. Het blijkt echter dat veel patiënten genetisch vatbaar zijn voor sarcoïdose: bij deze personen lijkt de ziekte te worden veroorzaakt door bacteriële of virale infecties.
Hypothese: infectieuze agentia betrokken bij sarcoïdose
- Bacteriën → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsia
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-virus (EBV), Retrovirus
Wat zeker en onbetwistbaar is, is dat de ontstoken celclusters die typisch zijn voor sarcoïdose te wijten zijn aan de ongecontroleerde aggregatie van sommige cellen van het immuunsysteem.
RISICOFACTOREN
Hoewel sarcoïdose geen precieze oorzaak kent, is het mogelijk dat sommige risicofactoren een persoon vatbaar maken voor de ziekte:
- Wonen in de Scandinavische landen: op deze plaatsen zijn er talloze gevallen van sarcoïdose. Uit wat is gezegd, is het mogelijk om te veronderstellen dat het klimaat en de vochtigheid van deze regio's risicofactoren zijn voor sarcoïdose.
- Herhaalde blootstelling, om beroepsredenen, aan beryllium, aluminium en zirkonium kan granulomateuze ziekten veroorzaken die klinisch niet te onderscheiden zijn van sarcoïdose
- Vrouwelijk geslacht en ouder dan 50 jaar
- Bekendheid: Kinderen van ouders met sarcoïdose worden 5 keer meer blootgesteld aan de ziekte dan kinderen van een gezonde vader en moeder.
Beschrijving van het granuloom
Granulomen zijn de kenmerkende tekenen van symptomatische sarcoïdose. Dit zijn relatief kleine ontstoken celclusters met intense proliferatieve activiteit.
Over het algemeen onderscheiden granulomateuze laesies onmiskenbaar sarcoïdose. Bij laboratoriumonderzoek bestaat het granuloom uit een centraal gebied en een perifeer gebied:
- Centrale zone → rijk aan macrofagen (in verschillende stadia van activering en differentiatie), Langerhans-cellen omgeven door CD4-lymfocyten (of T-helper) en epithelioïde cellen (van macrofaagafleiding), en reuzencellen met Schaumann-lichaampjes (cellen met fosfatase)
- Perifere zone → rijk aan CD8 (suppressor) lymfocyten, antigeenpresenterende cellen (macrofagen) en plasmacellen
Hoewel ze op elke anatomische locatie kunnen voorkomen, hebben granulomen de neiging om in de longen te ontstaan en zich vervolgens te verspreiden naar gebieden: huid, centraal zenuwstelsel, ogen, nieren, lever, milt en lymfeklieren.
Granulomen kunnen volledig worden geresorbeerd - verdwijnen dus in een min of meer lange tijd (maanden / jaren) zonder blijvende schade aan te richten - of ze kunnen onherstelbare laesies veroorzaken. In het laatste geval volgt sarcoïdose een chronisch beloop: de granulomen kunnen niet spontaan resorberen, daarom is het aangetaste weefsel beschadigd.De ontwikkelde schade is evenredig met de verspreiding van de granulomen en hangt af van het betrokken gebied: duidelijk, wanneer ze worden aangetast belangrijke organen zoals het hart, is sarcoïdose uiterst gevaarlijk en kan de patiënt zelfs overlijden als hij niet snel wordt ingenomen.
Bedenk echter dat sarcoïdose slechts in een klein percentage van de gevallen dodelijk is (5-10%).
Andere artikelen over "Sarcoïdose"
- Sarcoïdose: symptomen, diagnose en therapie
- Sarcoïdose - Geneesmiddelen voor de behandeling van sarcoïdose
