Definitie
Mastocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van mestcellen in verschillende weefsels en organen van het lichaam.
In principe zijn er twee verschillende vormen van mastocytose te onderscheiden: cutaan (waarvan de symptomen alleen op huidniveau voorkomen) en systemisch (waarvan de symptomen in elk deel van het lichaam kunnen voorkomen).
Oorzaken
De onderliggende oorzaken van het ontstaan van mastocytose zijn nog niet volledig geïdentificeerd. Het lijkt er echter op dat de ontwikkeling van de ziekte wordt bevorderd door een mutatie in het c-KIT-gen. Deze mutatie kan spontaan optreden of kan worden overgeërfd. ouders.
Symptomen
De mestcellen die zich ophopen in de verschillende organen en weefsels geven grote hoeveelheden histamine af en het is de overmatige afgifte van deze neurotransmitter die verantwoordelijk is voor de meeste symptomen die worden veroorzaakt door mastocytose.
De karakteristieke symptomen van cutane mastocytose bestaan uit de vorming van macules, papels, plaques, knobbeltjes of blaren op de huid. Deze verschijnselen gaan meestal gepaard met jeuk, zwelling en roodheid van de huid.
De symptomen veroorzaakt door systemische mastocytose zijn daarentegen: hepatomegalie, splenomegalie, vergrote lymfeklieren, maagzweren, artralgie, verlies van eetlust en lichaamsgewicht, zwakte, osteoporose, vaker plassen, hartkloppingen, opvliegers, hypotensie, pijn hoofdpijn, misselijkheid, diarree, pijn op de borst en kortademigheid.
Bovendien worden patiënten met mastocytose (zowel cutaan als systemisch) blootgesteld aan een verhoogd risico op het ervaren van anafylaxie.
De informatie over mastocytose - geneesmiddelen voor de behandeling van mastocytose is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Mastocytose - Geneesmiddelen voor de behandeling van mastocytose inneemt.
Medicijnen
In werkelijkheid zijn er geen medicijnen die mastocytose kunnen behandelen, maar er kunnen therapieën worden ingesteld om de symptomen die het veroorzaakt te verminderen.
De gebruikte medicijnen zijn van verschillende typen en kunnen variëren afhankelijk van het type mastocytose waaraan u lijdt (cutaan of systemisch).
In ieder geval zijn de geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de behandeling van mastocytose corticosteroïden, antihistaminica en - in het geval van patiënten met osteoporose - bisfosfonaten.
In gevallen van agressieve systemische mastocytose en in gevallen van systemische mastocytose geassocieerd met ziekten zoals leukemieën, lymfomen en multipel myeloom, kan de arts besluiten over te gaan tot de toediening van bepaalde geneesmiddelen tegen kanker, zoals interferon-alfa en imatinib.
Ten slotte kan het voor de behandeling van huidlaesies veroorzaakt door mastocytose nuttig zijn om patiënten te onderwerpen aan P-UVA-therapie.
Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen mastocytose en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.
Corticosteroïden
Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende medicijnen die werken door de activiteit van het immuunsysteem te verstoren.
Bij de behandeling van cutane mastocytose met matige intensiteit wordt gewoonlijk de voorkeur gegeven aan het gebruik van lokale corticosteroïden.
In het geval dat mastocytose hevige jeuk of bijzonder ernstige artralgie veroorzaakt, kan de arts besluiten om in te grijpen door systemische corticosteroïden toe te dienen.
Van de verschillende steroïde ontstekingsremmers die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison is beschikbaar voor orale toediening. De gewoonlijk toegediende dosis van het geneesmiddel is 5-15 mg per dag. De exacte dosering van het geneesmiddel moet door de arts op individuele basis worden bepaald, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
- Methylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolon is verkrijgbaar in farmaceutische formuleringen die geschikt zijn voor zowel orale als plaatselijke toediening.
Bij orale toediening moet de aanvangsdosis van het geneesmiddel worden bepaald door de arts, afhankelijk van de toestand van de patiënt. Daarna kan de toegediende geneesmiddeldosis worden gewijzigd in overeenstemming met de reactie van de patiënt op de therapie. In ieder geval varieert de gebruikte dosis methylprednisolon indicatief van 4 mg tot 48 mg per dag.
Wanneer echter preparaten voor cutaan gebruik op basis van methylprednisolon worden gebruikt, wordt aanbevolen om het product eenmaal per dag direct op de door de laesies aangetaste huid aan te brengen. - Hydrocortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrocortison is beschikbaar voor oculaire, rectale en huidtoediening.
Voor de behandeling van huidlaesies veroorzaakt door cutane mastocytose, wordt aanbevolen om het product op basis van hydrocortison één of twee keer per dag, volgens medisch voorschrift, rechtstreeks op het aangetaste gebied aan te brengen. - Dexamethason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethason is verkrijgbaar in vele farmaceutische formuleringen waardoor het via verschillende routes kan worden toegediend.
Bij gebruik van dexamethason-huidcrème wordt aanbevolen om twee of drie applicaties per dag direct op het aangetaste gebied uit te voeren.
Wanneer dexamethason echter oraal wordt toegediend, moet de te gebruiken dosis op individuele basis door de arts worden bepaald.
antihistaminica
Zoals uit hun naam kan worden afgeleid, worden antihistaminica gebruikt om de effecten van histamine, dat in grote hoeveelheden vrijkomt bij patiënten met mastocytose (zowel cutaan als systemisch), tegen te gaan.
In dit opzicht zijn er twee soorten antihistaminica:
- Histamine H1-receptorantagonisten, gebruikt voor de behandeling van jeuk en roodheid van de huid veroorzaakt door mastocytose.
- H2-receptorantagonisten voor histamine, ook bekend als "geneesmiddelen tegen maagzweren" Deze actieve ingrediënten blokkeren in feite de afgifte van histamine in de maag en worden gebruikt voor de behandeling van maagzweren die typisch voorkomen bij patiënten met systemische mastocytose.
Onder de verschillende H1-receptorantagonisten die kunnen worden gebruikt, noemen we cetirizine (Cerchio®, Zirtec®). Het is een medicijn dat beschikbaar is voor orale toediening. De gebruikelijke dosis cetirizine die bij volwassenen wordt gebruikt, is 10 mg per dag. In ieder geval zal de arts de exacte hoeveelheid geneesmiddel bepalen die elke patiënt moet innemen.
Onder de H2-receptorantagonisten voor histamine noemen we echter ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) Dit medicijn wordt oraal toegediend in de gebruikelijke dosis van 300 mg per dag, in twee verdeelde doses te nemen.
Bisfosfonaten
Bisfosfonaten kunnen worden gebruikt voor de behandeling van osteoporose die systemische mastocytose kan veroorzaken.
Onder de verschillende bisfosfonaten die kunnen worden gebruikt, noemen we alendroninezuur (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®) Alendroninezuur is beschikbaar voor orale toediening. De gewoonlijk toegediende dosis van het werkzame bestanddeel is 10 mg per dag of 70 mg eenmaal per week. Het medicijn moet 's ochtends worden toegediend, ten minste dertig minuten vóór de inname van voedsel, drank of ander medicijn.
Interferon-alfa
Interferon-alfa is een geneesmiddel met kankerbestrijdende eigenschappen dat wordt gebruikt bij de behandeling van agressieve systemische mastocytose en vooral bij de behandeling van systemische mastocytose geassocieerd met leukemie, lymfoom of multipel myeloom.
Interferon-alpha (Alfaferon ®) mag alleen parenteraal aan patiënten worden toegediend door gespecialiseerd personeel.De te gebruiken dosis geneesmiddel zal door de arts op individuele basis voor elke patiënt worden bepaald.
Imatinib
Imatinib is ook een geneesmiddel tegen kanker dat kan worden gebruikt voor de behandeling van agressieve systemische mastocytose en voor de behandeling van systemische mastocytose geassocieerd met leukemie, lymfoom of multipel myeloom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) is beschikbaar voor orale toediening in de vorm van tabletten of capsules. De te gebruiken dosis van het geneesmiddel kan variëren van 100 mg tot 800 mg per dag. Bepaal de exacte dosering van imatinib die door elke patiënt moet worden ingenomen.
