Algemeenheid
Dementieën zijn neurodegeneratieve hersenziekten, die meestal op oudere leeftijd ontstaan (maar er zijn uitzonderingen) die een progressieve achteruitgang van iemands cognitieve vermogens veroorzaken.
De oorzaken van dementie zijn nog niet volledig opgehelderd. Op dit moment is de enige zekerheid dat het de dood van hersenzenuwcellen en/of hun storing op het niveau van intercellulaire communicatie is die de oorzaak zijn.
De dementerende kan een breed scala aan symptomen en tekenen vertonen; deze variëren afhankelijk van het getroffen gebied van de hersenen.
Helaas zijn veel vormen van dementie ongeneeslijk. In feite is er nog steeds geen behandeling die in staat is om het neurodegeneratieproces waarvoor zij verantwoordelijk zijn, om te keren of op zijn minst te stoppen.
Wat is dementie?
Dementie is de medische term die wordt gebruikt om een groep neurodegeneratieve hersenziekten aan te duiden, typisch voor ouderdom (maar niet exclusief voor ouderen), die gepaard gaat met de geleidelijke en bijna altijd onomkeerbare vermindering van iemands intellectuele vermogens.
CLASSIFICATIE VAN DEMENTIE
Omdat er zoveel verschillende soorten dementie zijn, hebben artsen met expertise in neurodegeneratieve ziekten lang gedebatteerd over wat de beste manier zou zijn om ze te classificeren.
Tegenwoordig zijn de mogelijke classificaties meer dan één en hebben ze altijd, als een parameter van onderscheid, een gemeenschappelijk algemeen kenmerk, zoals:
- Het gebied van de hersenen dat wordt aangetast door neurodegeneratie (N.B.: voor neurodegeneratie s "betekent een proces dat leidt tot het geleidelijke verlies van neuronen).
Volgens deze parameter worden dementieën onderverdeeld in corticale en subcorticale (of subcorticale).
Corticale dementieën zijn die welke ontstaan als gevolg van schade aan de hersenschors, dat wil zeggen de buitenste laminaire laag van de hersenen.
Subcorticale dementieën zijn die welke optreden na een verslechtering van het hersengedeelte onder de hersenschors.
- De omkeerbaarheid of niet-omkeerbaarheid van dementie.
Volgens deze parameter worden dementieën onderverdeeld in omkeerbaar en onomkeerbaar.
Omkeerbare dementieën zijn dementieën waarbij de kans bestaat op herstel of op zijn minst regressie van de symptomen. Er zijn er maar weinig met deze kenmerken en ze worden vaak geassocieerd met morbide aandoeningen die andere organen of systemen aantasten.
Onomkeerbare vormen van dementie zijn ongeneeslijke vormen van dementie met een neiging tot een geleidelijke en onverbiddelijke verslechtering (in feite worden ze ook progressief genoemd). Helaas zijn ze verantwoordelijk voor de meeste vormen van dementie.
- Afhankelijkheid of anderszins van andere morbide toestanden.
Volgens deze onderscheidende parameter worden dementieën onderverdeeld in primaire en secundaire.
Primaire dementieën zijn dementieën die niet voortkomen uit een "andere morbide toestand.
Secundaire dementieën zijn dementieën die optreden na andere pathologieën, van neurologische aard (bijvoorbeeld amyotrofische laterale sclerose of de ziekte van Parkinson), traumatisch (bijvoorbeeld na herhaalde slagen op het hoofd) of van een andere soort (vasculair, infectieus enz.).
SOORTEN DEMENTIE
Zoals eerder vermeld, zijn de soorten dementie talrijk. Hier is een lijst van de belangrijkste:
- ziekte van Alzheimer
- Vasculaire dementie
- Dementie met Lewy-lichaampjes
- Frontotemporale dementie
- Boksdementie
- HIV-geassocieerde dementie
- de ziekte van Huntington
- Corticobasale degeneratie
- Creutzfeldt-Jakob ziekte
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom
Als we bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer nemen - de meest bekende vorm van dementie - kan deze ziekte worden geclassificeerd als een corticale, onomkeerbare en primaire dementie.
DEMENTIE VAN KINDEREN
Dementie treft niet alleen volwassenen.
Er zijn er zelfs die uitsluitend door kinderen worden gedragen (infantiele dementie).
Deze neurodegeneratieve ziekten zijn zeer zeldzaam en afhankelijk van de aanwezigheid van een erfelijke mutatie op het niveau van enkele fundamentele genen.
Van de verschillende bekende vormen van dementie bij kinderen zijn de bekendste: de ziekte van Niemann-Pick, de ziekte van Batten en de ziekte van Lafora (of de ziekte van Lafora-lichaam).
NIET-DEMANCES
Artsen willen erop wijzen dat, ondanks het feit dat ze dezelfde symptomen veroorzaken, de volgende aandoeningen niet als dementie mogen worden beschouwd:
- Cognitieve achteruitgang gekoppeld aan hoge leeftijd.
Naarmate een mens ouder wordt, ondergaan zijn hersenen een normaal proces van involutie: het vermindert in feite langzaam het volume, verliest verschillende neuronen en verzendt zenuwsignalen niet langer efficiënt. - Milde cognitieve stoornis (of stoornis).
Gekenmerkt door een minder ingrijpende neurodegeneratie dan dementie, anticipeert het heel vaak op het laatste. - Depressie als psychiatrische stoornis.
Bij depressieve mensen zijn de stoornissen niet te wijten aan een degeneratie van de hersenen; de zenuwstructuur is in feite intact. - De waan.
Het is een psychiatrische stoornis, soms veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, maar niettemin behandelbaar.
EPIDEMIOLOGIE
Volgens een Amerikaanse statistiek uit 2010 lijden ongeveer 36 miljoen mensen in de wereld aan dementie: van al deze personen is 3% tussen 65 en 74 jaar oud, 19% tussen 75 en 84 jaar oud en meer dan de helft heeft een leeftijd 85 en hoger.
De meeste dementerenden in de wereld (50-70%) worden getroffen door de ziekte van Alzheimer (de meest voorkomende vorm van dementie bij mensen), 25% door vasculaire dementie, 15% door dementie met Lewy-lichaampjes en het resterende percentage van andere bekende vormen van dementie .
In Italië zijn dementiepatiënten tussen 1 en 5% van de mensen ouder dan 65 en 30% van de mensen ouder dan 80.
Gezien de continue stijging van de gemiddelde levensverwachting voorspellen experts dat er in 2020 wereldwijd zo’n 48 miljoen mensen met een vorm van dementie zullen zijn.
Oorzaken
De oorzaken van dementie zijn nog niet met zekerheid en duidelijk vastgesteld. Bovendien is het menselijk brein een zeer complexe en moeilijke structuur om te bestuderen.
Het enige zekere feit, met betrekking tot de uitlokkende factoren, is dat elke vorm van dementie het gevolg is van twee gebeurtenissen: de dood van hersenzenuwcellen en/of hun storing op het niveau van intercellulaire communicatie (dwz tussen cel en cel).
DEMENTIE EN EIWIT AGGREGATEN IN DE HERSENEN
Verschillende vormen van dementie - waaronder de ziekte van Alzheimer, dementie met Lewy-lichaampjes en frontotemporale dementie - worden gekenmerkt door de aanwezigheid, buiten en/of in de hersenneuronen, van abnormale eiwitaggregaten (ook wel insluitsels genoemd).
Sommige van de eiwitten die betrokken zijn bij deze abnormale formaties zijn het zogenaamde beta-amyloid precursor protein (APP), het zogenaamde tau-eiwit en alfa-synucleïne.
- APP vormt amyloïde plaques; deze plaatsen zich tussen neuron en neuron en zijn typische aanwezigheden van de ziekte van Alzheimer.
- Het tau-eiwit geeft aanleiding tot neurofibrillaire klitten en andere soortgelijke structuren; deze, in tegenstelling tot de amyloïde plaques, ontwikkelen zich in neuronen (in het cytoplasma) en kunnen worden gevonden bij Alzheimerpatiënten, frontotemporale dementie en corticobasale degeneratie.
- Ten slotte genereert alfa-synucleïne onoplosbare agglomeraten in het cytoplasma dat Lewy-lichaampjes wordt genoemd; deze laatste zijn kenmerkend voor dementie met Lewy-lichaampjes, maar komen ook voor bij mensen met de ziekte van Parkinson of meervoudige systeematrofie.
Ondanks de talrijke onderzoeken die zijn uitgevoerd, hebben onderzoekers het precieze mechanisme waarmee eiwitaggregaten de progressieve achteruitgang van het aangetaste hersenweefsel veroorzaken, nog niet opgehelderd. Ze weten alleen dat:
- Het examen post-mortem van het hersenweefsel van de patiënt onthult de aanwezigheid van abnormale clusters.
- Bij hersengezonde mensen vormen APP, tau en alfa-synucleïne geen gevaarlijke agglomeraten of in ieder geval, als ze dat wel doen, groeien ze heel langzaam en grijpt een natuurlijk afweermechanisme in dat ze elimineert.
