Figuur: weergave van longfibrose; let op de aanwezigheid van littekenweefsel (groenachtig) in de linkerlong. Van de site:lungandyou.com
Er zijn twee vormen van longfibrose: de idiopathische vorm, waarvoor nog geen precieze trigger is gevonden, en de secundaire vorm, waarvoor in plaats daarvan meerdere bepalende factoren zijn geïdentificeerd.
Typische symptomen van longfibrose zijn piepende ademhaling, droge hoest, gewichtsverlies en een gevoel van vermoeidheid.
Diagnose vereist een vrij lang proces, bestaande uit verschillende onderzoeken en tests.
Helaas is het onmogelijk om te herstellen van longfibrose. De enige behandelingen die momenteel beschikbaar zijn, dienen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van de zieken te verbeteren.
Een long die is aangetast door fibrose is daarom een long die niet erg elastisch en hard is en bedekt met terugtrekkende littekens die de longblaasjes "verpletteren", waardoor een normale ademhaling wordt voorkomen.
Wat zijn de longblaasjes?
De longblaasjes zijn kleine holtes in de longen, waar gasuitwisselingen tussen het bloed en de atmosfeer plaatsvinden.Binnenin is het bloed in feite verrijkt met de zuurstof in de ingeademde lucht en wordt het "bevrijd" van de koolstofdioxide die door de weefsels wordt weggegooid, na het sproeien ervan.
, in de tweede van secundaire longfibrose.IDIOPATISCHE LONGFIBROSE
In de geneeskunde wordt een ziekte idiopathisch genoemd wanneer deze zonder aanwijsbare reden optreedt.
Onderzoekers hebben verschillende theorieën voorgesteld over de oorzaken van idiopathische longfibrose, maar geen van deze is tot nu toe met voldoende wetenschappelijk bewijs bewezen.
De meeste onderzoeken hadden betrekking op:
- Sigarettenrook.
- Bijzondere virale infecties, veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus of het hepatitis C-virus.
- Steenkoolpoeders en metaalpoeders.
- Factoren van genetische/erfelijke aard, gekoppeld aan de overdracht van het gemuteerde gen voor het zogenaamde oppervlakteactieve eiwit C (N.B.: oppervlakteactieve stof is een fundamentele stof voor het goed functioneren van de longen).
SECUNDAIRE LONGFIBROSE
In de geneeskunde wordt een ziekte vergeleken met de secundaire term wanneer deze verschijnt na het optreden van een bepaalde aandoening, die pathologisch of niet-pathologisch kan zijn.
Secundaire longfibrose kan ontstaan door:
- Langdurige blootstelling aan giftige stoffen op de werkplek. Schade aan de longgezondheid: asbestvezels (die ook tumoren veroorzaken, zoals pleuraal mesothelioom en longkanker); het steen-, marmer- en houtstof dat door zandstralers wordt uitgestoten; de uitwerpselen van sommige dieren en sommige vogels; de poeders geproduceerd door opgeslagen graan en meel; tot slot siliciumpoeders.
- Cycli van antikanker radiotherapie. Bestralingstherapie voor borst- en longkanker kan bijwerkingen hebben, vooral als deze zeer langdurig is en de hoeveelheid uitgezonden ioniserende straling hoog is. De gevolgen van radiotherapie kunnen zelfs maanden of jaren na de behandeling tegen kanker optreden.
- Geneesmiddelen voor de behandeling van kanker (chemotherapie), hartproblemen en bacteriële infecties (antibiotica). Onder de chemotherapiemedicijnen die gevaarlijk zijn voor de longen, worden methotrexaat, cyclofosfamide en busulfan gerapporteerd.
Geneesmiddelen voor hartproblemen zijn onder meer amiodaron (een antiaritmicum) en propranolol (een antihypertensivum en een antiaritmicum).
Tot slot zijn onder de antibiotica nitrofurantoïne, bleomycine en sulfasalazine potentieel schadelijk. - Infectieuze of auto-immuunziekten. Infectieziekten die verband houden met longfibrose zijn tuberculose en longontsteking (zowel bacterieel als viraal). De gewraakte auto-immuunziekten daarentegen zijn systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sarcoïdose, Wegener-granulomatose en sclerodermie.
RISICOFACTOREN
Volgens sommige statistische onderzoeken komt longfibrose vaker voor bij: ouderen; zware rokers; degenen die werken in boerderijen, mijnen, timmerwerk of metallurgische fabrieken; degenen die bestralingstherapie hebben ondergaan voor long- of borstkanker; degenen die chemotherapiemedicijnen hebben gebruikt; en ten slotte personen met een familiegeschiedenis van longfibrose.
EPIDEMIOLOGIE
Longfibrose is een ziekte die zich over de hele wereld verspreidt: het kan mannen en vrouwen van elke etniciteit treffen.
De idiopathische vorm lijkt een "jaarlijkse incidentie van 6-16 gevallen per 100.000 mensen te hebben. De secundaire vorm daarentegen heeft een extreem variabele" incidentie van land tot land, aangezien het afhangt van hoeveel mensen worden blootgesteld aan de uitlokkende oorzaken.
Voor beide vormen zijn de meest getroffen personen tussen de 50 en 70 jaar, al moet gezegd worden dat de ziekte op elke leeftijd kan ontstaan.
Longfibrose maakt geen onderscheid tussen mannen en vrouwen; in feite treft het beide geslachten met een zeer vergelijkbare frequentie.
De tekenen en symptomen die typisch geassocieerd worden met longfibrose zijn:
- Dyspnoe of moeite met ademhalen
- Droge hoest
- De gevoelens van vermoeidheid en zwakte
- Gewichtsverlies zonder reden
- pijn op de borst
- Spier- en gewrichtspijn
De ernst van deze manifestaties varieert van persoon tot persoon: bij sommige personen zijn de symptomen onmiddellijk zeer uitgesproken, bij andere zijn ze aanvankelijk matig en verergeren ze geleidelijk over meerdere maanden/jaren.
De evolutie van longfibrose lijkt af te hangen van de uitlokkende oorzaken.
COMPLICATIES
Een langdurige situatie van longfibrose kan leiden tot het ontstaan van ernstige complicaties, zoals pulmonale hypertensie, cor pulmonale, respiratoire insufficiëntie en longkanker.
Meer informatie over complicaties
Pulmonale hypertensie is de toename van de druk in de arteriële vaten die het bloed naar de longen vervoeren.In de aanwezigheid van pulmonale fibrose hangt deze druktoename af van de compressie die het littekenweefsel uitoefent op de longblaasjes en alveolaire haarvaten, waarbij Er vindt koolstofdioxide-zuurstofuitwisseling plaats tussen bloed en atmosfeer, deze compressie veroorzaakt een obstructie en een belemmering voor de vrije bloedstroom. Pulmonale hypertensie is een ernstig probleem dat in de loop van de tijd erger wordt en tot de dood kan leiden.
Longhart is een zeer ernstige hartziekte, veroorzaakt door pulmonale hypertensie en gekenmerkt door een vergroting van de rechter hartkamer (NB: de rechter hartkamer is de samentrekkende holte van het hart die bloed in de slagaders pompt die naar de longen worden geleid, dwz de slagaders longziekten) Het uiterlijk ervan bepaalt een verergering van dyspneu.
Ademhalingsinsufficiëntie is meestal het laatste gevolg van ernstige longfibrose.Het veroorzaakt ernstige kortademigheid en slechte zuurstofvoorziening van het circulerende bloed (ernstige hypoxemie).De longen worden in deze situaties extreem stijf en worden bedekt met talrijke terugtrekkende littekens.
Ten slotte is longkanker een van de meest voorkomende neoplasmata die kunnen optreden bij patiënten met longfibrose.
OBJECTIEF ONDERZOEK
Tijdens het lichamelijk onderzoek bezoekt de arts de patiënt, verzamelt hieruit informatie over de gevoelde klachten en luistert met een phonendoscoop naar de borstkas.
BEELDDIAGNOSTIEK
De meest geschikte diagnostische beeldvormingstests in het geval van longfibrose zijn thoraxfoto's, CT-scans en echocardiografie.
Afbeelding: vergelijking van röntgenfoto's van gezonde (links) en door fibrose aangetaste (rechter) longen
De thoraxfoto (of thoraxfoto) en de CT-scan (of computergestuurde axiale tomografie) maken het allebei mogelijk om de belangrijkste anatomische structuren van de borstkas te visualiseren: dus het hart, de longen, de belangrijkste bloedvaten, de meeste ribben en een gedeelte van de wervelkolom. De tweede is echter nauwkeuriger dan de eerste, omdat het duidelijker de omvang van het littekenweefsel in de long laat zien.
Het echocardiogram wordt gebruikt om de gezondheidstoestand van het hart te beoordelen en of deze is aangetast door een anatomische afwijking (bijvoorbeeld de cor pulmonale).
Aandacht: thoraxradiografie en CT-scan stellen de patiënt bloot aan een bepaalde dosis ioniserende straling (röntgenstraling) die schadelijk is voor de gezondheid.
TEST VOOR DE BEOORDELING VAN DE FUNCTIONALITEIT VAN DE LONGEN
De tests om de werking van de longen te evalueren zijn: spirometrie, oximetrie en de stresstest.
spirometrie. De snelle, praktische en pijnloze spirometrie registreert de inademings- en uitademingscapaciteit van de longen, en de doorgankelijkheid (dwz de opening) van de luchtwegen die er doorheen gaan.
Oxymetrie. Net zo eenvoudig en ongecompliceerd als spirometrie, meet het de zuurstofverzadiging in het bloed. Het wordt uitgevoerd met een instrument, een oximeter genaamd, dat op een vinger of op een oorlel wordt aangebracht (in beide gevallen zijn dit sterk gevasculariseerde gebieden, daarom bijzonder geschikt voor het doel).
Stresstest. Het bestaat uit het evalueren hoe het hartritme, de bloeddruk en de ademhaling van de patiënt variëren terwijl de patiënt een min of meer intense fysieke activiteit uitvoert.
LONGBIOPSY
Longbiopsie bestaat uit het nemen en analyseren in het laboratorium van een klein monster van longweefsel, afkomstig van de patiënt. De monstername kan worden gedaan door:
- Bronchoscopie. Tijdens bronchoscopie verzamelen artsen longweefsel met een instrument, de bronchoscoop, dat via de neus of mond wordt ingebracht. De bronchoscoop is in feite een zeer dunne, nogal flexibele buis uitgerust met een glasvezelcamera voor oriëntatie in de longholten.
De passage van de bronchoscoop kan de gekruiste luchtwegen irriteren; bovendien is het mogelijk dat de hoeveelheid verwijderd weefsel niet voldoende is voor de diagnose. - Bronchoalveolaire lavage. Tijdens bronchoalveolaire lavage gebruikt de arts altijd een bronchoscoop, maar in tegenstelling tot de vorige procedure injecteert hij een zoutoplossing in de longen die na enkele ogenblikken onmiddellijk wordt aangezogen. Met deze operatie kunt u een groter aantal cellen nemen dan alleen bronchoscopie, hoewel niet altijd voldoende.
- Chirurgische ingreep. Chirurgie om een longmonster te nemen vereist algemene anesthesie en omvat het maken van twee of drie incisies aan de zijkant.Door deze micro-openingen introduceert de chirurg een camera (aangesloten op een externe monitor en essentieel voor l "oriëntatie) en de gereedschappen die nodig zijn voor het nemen van monsters .
Een dergelijke operatie is erg bloederig en gevaarlijk, maar het is de procedure die vanuit diagnostisch oogpunt de meest bruikbare informatie garandeert.
Omdat littekenweefsel permanent is en de vorming ervan bijna niet te stoppen is, is littekenfibrose een ongeneeslijke en onomkeerbare ziekte. Dankzij sommige medicijnen, zuurstoftherapie en respiratoire revalidatie is het echter mogelijk om de symptomen te verlichten en hun progressie te vertragen, waardoor ook de kwaliteit van leven van de patiënt verbetert.
De hypothese van een longtransplantatie, een zeer delicate operatie met een onzekere uitkomst, wordt alleen in extreme gevallen in overweging genomen en wanneer de bovengenoemde behandelingen volledig ondoeltreffend zijn gebleken.
FARMACOLOGISCHE THERAPIE
Veel patiënten met longfibrose (zowel idiopathisch als secundair) worden behandeld met corticosteroïden en immunosuppressiva, omdat dit de enige geteste geneesmiddelen zijn die enig effect hebben op symptomen en ziekteprogressie.
Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers die, wanneer ze gedurende lange tijd en in hoge doses worden ingenomen, kunnen leiden tot ernstige bijwerkingen (osteoporose, diabetes, cataracten, hypertensie, zwaarlijvigheid, enz.).
Immunosuppressiva daarentegen zijn geneesmiddelen die in het bijzonder geïndiceerd zijn in de aanwezigheid van een auto-immuunziekte, omdat ze de afweer van het lichaam verlagen.
Geneesmiddelen geïndiceerd bij longfibrose
Corticosteroïden
Immunosuppressiva
prednison
Methotrexaat
Cyclofosfamide
azathioprine
penicillamine
Cyclosporine
ZUURSTOF THERAPIE
Zuurstoftherapie is het toedienen van zuurstof via speciale medische instrumenten (waarvan sommige ook draagbaar zijn) Deze ingreep is nodig wanneer de hoeveelheid zuurstof die in het bloed circuleert, moet worden verhoogd.
Bij longfibrose biedt zuurstoftherapie verschillende voordelen, zoals:
- Maakt ademen gemakkelijker
- Vermindert de kans op hypoxemie (laag zuurstofgehalte in het bloed)
- Het verlaagt de bloeddruk in het rechter compartiment van het hart (waardoor complicaties zoals pulmonale hypertensie en cor pulmonale worden voorkomen).
- Het verbetert de nachtrust, dus ook de kwaliteit van leven.
Aandacht: zuurstoftherapie verbetert de symptomen, maar vertraagt helaas niet de vorming van littekenweefsel in de long.
ADEMHALING REVALIDATIE
Ademhalingsrevalidatie bestaat erin de patiënt een reeks motorische oefeningen te laten doen (hometrainer, traplopen, lopen, enz.), om de tolerantie voor inspanningen te verbeteren en de ernst van dyspneu te verminderen.
Deze behandeling verzacht, net als zuurstoftherapie, ook de symptomen, maar stopt de progressie van de ziekte niet.
LONGTRANSPLANTAAT
Longtransplantatie is de procedure waarbij de zieke long wordt vervangen door een andere gezonde long van een compatibele donor. Gezien de grote invasiviteit en de meer dan redelijke kans op mislukking van de operatie (orgaanafstoting), is longtransplantatie een operatie die alleen in extreme gevallen wordt uitgevoerd en wanneer alle andere hierboven genoemde oplossingen geen resultaat hebben opgeleverd.
ENKELE TIPS OVER DE LEVENSSTIJL
Voor patiënten met longfibrose adviseren artsen:
- Stoppen met roken: hoewel een zeker verband tussen het roken van sigaretten en longfibrose nog niet wetenschappelijk is aangetoond, vermindert tabak de functionaliteit van de longen en is het de oorzaak van veel andere longziekten (zoals longkanker).
- Vermijd passief roken: omdat het net zo schadelijk is als actief roken.
- Neem contact op met een diëtist om een uitgebalanceerd dieet te plannen. Patiënten die aan longfibrose lijden, zijn in feite onderhevig aan een afname van het lichaamsgewicht, omdat ze door ademhalingsproblemen moeite hebben om goed te voeden.
- Laat u vaccineren tegen griep (influenzavaccin) en longontsteking (pneumokokkenvaccin), aangezien dit twee luchtweginfecties zijn die de symptomen verder kunnen verergeren.
.jpg)
