De aanwezigheid van hemoglobine in de urine moet niet worden verward met hematurie, dat wil zeggen met urinair bloedverlies; in feite is hemoglobine slechts één bestanddeel van rode bloedcellen, die op hun beurt slechts een van de vele corpusculaire delen van het bloed zijn. Beide aandoeningen worden echter geaccumuleerd door de roodachtige kleur van de urine, aangezien het juist de hemoglobine is die rijk is aan zuurstof om arterieel bloed zijn typische rode kleur te geven; integendeel, veneus bloed is donkerder, omdat het rijk is aan zuurstofarme hemoglobine.
Uiteindelijk is hemoglobinurie dus niet noodzakelijk een afspiegeling van bloedverlies met de urine, maar alleen van bloedpigmenten (hemoglobine) die de urine rood kleuren.
Hematurie gaat vaak gepaard met hemoglobinurie, veroorzaakt door de hemolyse van rode bloedcellen in de urine, terwijl hemoglobinurie kan worden gescheiden van hematurie, omdat het vaak wordt ondersteund door de bovengenoemde verschijnselen van overmatige intravasculaire hemolyse.
Een andere belangrijke verduidelijking is dat de uitscheiding van roodachtige urine niet noodzakelijk synoniem is met hematurie of hemoglobinurie; in feite kan een urine van deze kleur eenvoudig te wijten zijn aan een besmetting met de menstruatie of aan de inname van bepaalde voedingsmiddelen of medicijnen.
Voor wat is gezegd, de aanwezigheid van hemoglobine in de urine geeft ze een homogene roodbruine kleur. Onder de verschillende symptomen die kunnen worden geassocieerd met hemoglobinurie, met betrekking tot de oorzaak van de oorsprong, herinneren we ons koorts, koude rillingen, vergroting van de milt (splenomegalie), bleekheid van de huid, tachycardie, kortademigheid, zwakte en geelzucht.