Ataxie: definitie
Van het Grieks ataxiā (stoornis, ongecoördineerde) ataxie is het belangrijkste symptoom van ataxische syndromen, gekenmerkt door het progressieve en onvermijdelijke verlies van spiercontrole, geassocieerd met een moeilijkheid bij het uitvoeren van vrijwillige bewegingen: ataxie drukt het eindproduct uit van een reeks genetische aandoeningen of secundaire laesies die het centrale zenuwstelsel. Er moet aan worden herinnerd dat bij ataxische syndromen een slechte spiercoördinatie optreedt in afwezigheid van verlamming.
Dit artikel is gewijd aan de classificatie van de verschillende vormen van ataxie, terwijl in het volgende de uitlokkende oorzaken en het volledige symptomatologische beeld zullen worden behandeld.
Classificatie
Er zijn vele vormen van ataxie, ingedeeld volgens het aangetaste anatomische gebied, de uitlokkende oorzaak, de "beginleeftijd" en kenmerken.
Algemene classificatie van ataxie
Allereerst is het noodzakelijk om een eerste algemene classificatie op te stellen: ataxie kan zowel de romp als de ledematen aantasten, en het lopen.In het eerste geval wordt de ataxie van de ledematen gediagnosticeerd door alleen te kijken naar de houding van de patiënt, door de evaluatie van de individuele ledematen: in dergelijke situaties is de patiënt niet in staat een rechtopstaande positie te behouden ondanks het handhaven van een statische positie. Ataxisch lopen daarentegen treedt alleen op tijdens beweging [van Neurologie van Netter, door Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Een ander nuttig criterium voor het classificeren van de vormen van ataxie is "zwakte, evenals de vermindering van spierkracht, een mogelijke oorzaak van ataxie:" zwakte, verantwoordelijk voor het gebrek aan motorische regulatie, kan alleen de proximale spieren aantasten of een oorzaak zijn van cerebellaire ataxie en veroorzaken, samen met het verlies van kinesthetisch gevoel (vermogen om de beweging van een lichaamssegment te controleren), loopstoornissen.
Anatomische classificatie van ataxie
Op basis van de getroffen site kunnen ataxie worden ingedeeld in vier brede groepen:
- Cerebellaire ataxie: vaak geassocieerd met tumoren, inflammatoire en vasculaire laesies in het cerebellum;
- Cerebrale ataxie: de cortex van de temporale, pariëtale of frontale plaats is betrokken;
- Aaxialabyrinthic: het binnenoor is aangetast;
- Sensorische ataxie: neoplasmata geassocieerd met ontstekingsprocessen kenmerken deze ataxische vorm
[overgenomen van wikipedia.org]
Erfelijke en secundaire ataxie
Bovendien kunnen ataxische syndromen erfelijk of secundair zijn, resulterend in hersenletsel zoals trauma, virale infecties, drugs- of alcoholmisbruik en herhaalde blootstelling aan straling.
Erfelijke ataxische vormen zijn onder meer:
- Ataxie van Friedreich (zeer vaak), gekenmerkt door botveranderingen waarbij voornamelijk handen en voeten betrokken zijn, geassocieerd met progressieve verslechtering van het zenuwstelsel.
- Spino-cerebellaire ataxie (wijdverbreide vormen): ingedeeld in vele andere vormen, afhankelijk van de veroorzakende oorzaak. Over het algemeen worden de spino-cerebellaire gekenmerkt door duizeligheid, tremor, gebrek aan evenwicht, areflexie (gebrek aan reflexen).
- Teleangiëctatische ataxie (Louis-Bar-syndroom), gekenmerkt door immunodeficiëntie, teleangiëctasie van het oog en de huid en cerebellaire ataxie
- Cerebellaire atrofie, een neuro-vegetatieve pathologie, meestal gegenereerd door neoplasmata, degeneratieve, toxische of vaatziekten
- Charcot-Marie-ataxie (of erfelijke sensorische motorische neuropathie) beïnvloedt het perifere zenuwstelsel
- Sensorische ataxie (niet te verwarren met cerebellair): door laesies ter hoogte van de dorsale kolommen of perifere polyneuropathieën [overgenomen uit Neurologie van Netter, door Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Classificatie op basis van de "beginleeftijd"
Gezien de "beginleeftijd" van de ziekte, worden enkele soorten ataxie onderscheiden:
- Actasia-teleagectasie en hypoxisch-ischemisch syndroom (meestal optredend binnen twee jaar na de leeftijd van het kind)
- Autosomaal dominante cerebellaire ataxie, ataxie van Friedreich (tussen 2 en 5 jaar oud)
- Spino-cerebellaire ataxie, typisch voor adolescenten
Deze ataxische syndromen worden veroorzaakt door een aantal factoren, zoals: stofwisselingsziekten, neuroblastoom, infecties, intoxicaties, trauma, ernstige migraine, multiple sclerose, Hodgkin-lymfoom en erfelijke ziekten.
Classificatie op basis van de oorzaak
Een "nadere classificatie van ataxie is gebaseerd op de uitlokkende oorzaken; in dit verband worden de volgende onderscheiden:
- Ataxie door neoplastische en preneoplastische oorzaken
- Ataxie door degeneratieve en neurodegeneratieve oorzaken
- infectie ataxie
- Ataxie gegenereerd door metabole tekorten
- Farmacologische intoxicatie ataxie
Andere artikelen over "Ataxie: classificatie"
- Ataxie
- Ataxie: symptomen en oorzaken
- Ataxie: diagnose en therapie
- Ataxie: symptomen en oorzaken
- Cerebellaire ataxie
- Charcot-Marie Tooth ataxie
- Ataxie in het kort: een samenvatting van ataxie