CYSTIC FIBROSIS - GENEESMIDDELEN VOOR DE BEHANDELING VAN CYSTIC FIBROSIS - MEDICIJNEN

Hoofd- / medicijnen / 2021

Geneesmiddelen om cystische fibrose te behandelen

Definitie

Cystic fibrosis is een ernstige erfelijke ziekte waarbij sprake is van een storing van de exocriene klieren, waarvan de afscheiding buitengewoon rijk is aan dik slijm; de overvloed en dichtheid van het slijm belemmeren de fysiologische uitstroom van de secretie, waardoor ernstige klierobstructies ontstaan.

de exocriene klieren zijn verantwoordelijk voor het uitstorten van hun afscheiding, waaronder worden genoemd: pancreas, zweetklieren, speekselklieren, darm- en bronchiale klieren.

Oorzaken

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een defect in het CFTCR-gen, dat verantwoordelijk is voor de wijziging van een eiwit dat het transport van chloor door de membranen van de exocriene klieren regelt. Cystic fibrosis is een dodelijke ziekte, met een autosomaal recessieve overdracht, die uitsluitend voorkomt in homozygoot.

Symptomen

Cystic fibrosis wordt gekenmerkt door voornamelijk darm- en bronchiale symptomen; bovendien is er bij getroffen patiënten een neiging tot infecties, evenals een vermindering van de vruchtbaarheid veroorzaakt door een toename van de viscositeit van het baarmoederhalsslijm. Andere symptomen die verband houden met de ziekte zijn: halitose, slijm, levercirrose, buikkrampen, spijsverterings- en ademhalingsmoeilijkheden, gewichtsverlies, spierpijn, koorts, faryngitis, verlies van eetlust, misselijkheid, steatorroe, hoesten, braken.

De informatie over Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Medicines is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Cystic Fibrosis inneemt - Geneesmiddelen tegen Cystic Fibrosis.

Medicijnen

Een vreselijke en dodelijke ziekte, cystische fibrose is verreweg de meest voorkomende ziekte die genetisch wordt overgedragen onder de blanke bevolking; aangezien het een erfelijke aandoening is, zijn er geen behandelingen die de ziekte kunnen omkeren. Ondanks wat er is gezegd, worden patiënten met cystische fibrose behandeld met medicijnen en andere therapeutische hulpmiddelen die erop gericht zijn de symptomen te verminderen en complicaties te voorkomen; gerichte behandeling kan nodig zijn om de opname van voedingsstoffen en vitamines te verbeteren.
Patiënten met taaislijmziekte zijn vaak ondervoed; daarom is het aan te raden om een uitgebalanceerd dieet te volgen (bedoeld als dieet), met de juiste hoeveelheid calorieën.
Zoals vermeld, hebben patiënten met cystische fibrose een grotere neiging tot infecties en klagen ze vaak over aandoeningen van de luchtwegen; om met deze problemen om te gaan, is het essentieel om antibiotica te nemen, zowel om de bacteriële infectie te voorkomen als om de bacteriële infectie te behandelen. Decongestiva zijn nuttig om de patiënt te helpen beter te ademen; als dit niet genoeg is, kunnen patiënten met cystische fibrose zuurstofsuppletie nodig hebben, door een speciaal masker dat over de neus en mond wordt geplaatst.
In ernstige gevallen kan cystische fibrose verschillende organen beschadigen; om de schade te behandelen, kan de patiënt worden onderworpen aan een "chirurgische resectie of orgaantransplantatie" (long / lever).

Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen cystische fibrose, en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling:

Antibiotica: geïndiceerd om bacteriële infecties in het kader van cystische fibrose te voorkomen of te behandelen: in het algemeen is de indicatieve dosering voor de toediening van het antibioticum in dit geval ongeveer het dubbele in vergelijking met gewone bacteriële infecties, en de duur van de therapie moet minimaal 2 weken De wijze van toediening en het tijdstip moeten in ieder geval door de arts worden vastgesteld op basis van de gemelde schade en de betrokken ziekteverwekker.

Amikacine (bijv. Chemacin, Mikan, Likacin): het medicijn behoort tot de klasse van aminoglycosiden. Geïndiceerd voor de behandeling van infecties met: Pseudomonas aeruginosa bij patiënten met cystische fibrose; de dosering moet worden aangepast aan de serumconcentratie; neem in het algemeen tot 35 mg / kg, eenmaal daags via intraveneuze infusie, in een enkele toediening of in verdeelde doses om de 6-8 uur.
Azithromycine: dit is een macrolide-antibioticum dat wordt gebruikt bij de behandeling van infecties met: Pseudomonas aeruginosa bij kinderen met cystische fibrose: neem bij patiënten die 25-40 kg wegen indicatief 250 mg van de werkzame stof om de andere dag, gedurende drie dagen per week (maandag, woensdag, vrijdag). Als uw kind meer dan 40 kg weegt, neem dan een dubbele dosis, zoals hierboven beschreven. Als de dosis door de patiënt niet wordt verdragen, moet de toediening worden verlaagd tot tweemaal per week. Raadpleeg uw arts.
Aztreonam (bijv. Cayston): therapie met dit antibioticum omvat het nemen van een dosis van 75 mg, via verneveling gedurende 2-3 minuten (met een speciaal hulpmiddel); herhaal de toediening 3 keer per dag gedurende 28 dagen. Herhaal voor de onderhoudsdosis de behandeling in cycli van 28 dagen, gevolgd door nog een stop van 28 dagen. Dit antibioticum, geïndiceerd bij zowel volwassenen als kinderen, is bijzonder effectief tegen infecties veroorzaakt door: P. aeruginosa in het kader van cystische fibrose.
Tobramycine (bijv. Tobi Podhaler): het medicijn behoort tot de klasse van aminoglycosiden. In het geval van bacteriële infecties bij patiënten met cystische fibrose, wordt aanbevolen om het medicijn intraveneus in te nemen in een dosis van 5-10 mg / kg, verdeeld over 2-4 doses; als alternatief, neem 10-15 mg / kg per dag in 3-4 verdeelde doses. Verder is het mogelijk om het medicijn in een "enkele dosis over een periode van 24 uur" (7-15 mg/kg per dag) toe te dienen. Ga door met de therapie gedurende 14-21 dagen, afhankelijk van de aard en ernst van de infectie.Het medicijn kan ook nasaal worden toegediend met een speciale vernevelaar: 300 mg gedurende 15 minuten, tweemaal per dag, gedurende 28 dagen. De onderhoudsdosis omvat het toedienen van het medicijn gedurende 4 weken, gevolgd door nog eens 4 weken vrij. Neem voor zuigelingen met cystische fibrose ongeveer 2,5-3,3 mg / kg elke 6-8 uur; voor kinderen ouder dan 5 jaar, spray 40-80 mg van het medicijn 2-3 keer per dag. Voor getroffen kinderen en adolescenten van 6 tot 18 jaar, de dosis toedienen als volwassenen, bij voorkeur nasaal. Raadpleeg uw arts.

Luchtwegverwijders en mucolytica: patiënten met cystische fibrose klagen vaak over ademhalingsmoeilijkheden die worden veroorzaakt door een ophoping van slijm op de longen en de bronchiën. Toediening van luchtwegverwijders en mucolytische geneesmiddelen kan de ademhalingscapaciteit verbeteren en vergemakkelijken.

Dornase alfa (bijv. Pulmozyme): geïndiceerd voor de behandeling van ademhalingsstoornissen bij patiënten met cystische fibrose, ouder dan 5 jaar. Het geneesmiddel is verkrijgbaar als verneveloplossing (1 ampul bevat 2,5 mg actief). Het is een menselijk recombinant eiwit dat wordt geproduceerd door middel van genetische manipulatiemethoden. Als richtlijn moet u eenmaal daags 2,5 mg actieve stof innemen via een speciale vernevelaar. Sommige patiënten hebben twee toedieningen per dag nodig. De aanbevolen dosis is hetzelfde. voor zowel volwassenen als kinderen .
Acetylcysteïne (bijv. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): het medicijn wordt gebruikt in therapie omdat het de viscositeit van het slijm vermindert; bovendien is het dankzij zijn antioxiderende eigenschappen geïndiceerd om lokale ontstekingen te verminderen en te voorkomen dat het weefsel wordt beschadigd.Het medicijn is verkrijgbaar in tabletten of vloeibare oplossingen die oraal kunnen worden ingenomen in de indicatieve dosering van 400-600 mg per dag, of via inademing via aerosol.

Opmerking:
Sommige bronnen geven ook aan dat albuterol (toegediend in de vorm van een neusspray) als een mucolyticum, nuttig voor het verlichten van luchtwegsymptomen geassocieerd met cystische fibrose.Andere specialisten geloven in plaats daarvan dat de associatie van een hyperosmolaire zoutoplossing met Mannitol (bijv. bronchitol, Osmohal) - in poedervorm om te inhaleren met een speciale inhalator - kan een beter therapeutisch effect garanderen door de bronchiale secreties te verdunnen.
Sommige patiënten met cystische fibrose die ademhalingsproblemen hebben, kunnen inhalatie- of orale corticosteroïden gebruiken. De keuze van het geneesmiddel, de wijze van toediening en de duur van de behandeling zijn elementen van uitsluitend medische bekwaamheid.

Spijsverteringsenzymen: geïndiceerd om de opname en vertering van sommige voedingsmiddelen te bevorderen; zoals we weten, wordt het vermogen om voedingsstoffen op te nemen zwaar belemmerd bij patiënten met cystische fibrose en bevordert de inname van spijsverteringsenzymen de spijsvertering. Spijsverteringsenzymen zijn belangrijk om de assimilatie van min of meer complexe moleculen, zoals eiwitten, vetten en zetmeel, te bevorderen.Daarom kan een tekort aan pancreasenzymen - een zeer waarschijnlijk optreden in de context van cystische fibrose - de activiteit aanzienlijk in gevaar brengen. ten gunste van een opgeblazen gevoel, winderigheid, buikpijn en zwelling, diarree, enz.

Pancrelipase (bijv. Creon, pancrex): start de therapie door tijdens de maaltijd 500 eenheden / kg van het geneesmiddel oraal in te nemen. De onderhoudsdosering voorziet in 400-2.500 eenheden / kg geneesmiddel per maaltijd. Neem voor elke snack de helft van de gebruikelijke dosis.
Pancreatine (bijv. TN pancreatine): pancreatine is een heterogene combinatie van enzymen die door de pancreas wordt gesynthetiseerd en essentieel is voor het bevorderen van de vertering van macronutriënten. Suppletie met pancreatine is vaak essentieel bij patiënten met cystische fibrose.Misbruik van dit medicijn kan diarree, constipatie, maagpijn of, bij bijzonder gevoelige patiënten, zelfs ernstige allergische reacties veroorzaken. Raadpleeg uw arts.

Vitaminen: bij patiënten met cystische fibrose is er vaak een duidelijke ondervoeding die gepaard gaat met vitaminetekorten; om dit probleem het hoofd te bieden, wordt aanbevolen om de voeding (eventueel calorierijk en zoutrijk) aan te vullen met een vitaminesuppletie.

Vitamine E (tocoferol): antioxidant bij uitstek, nuttig om lipide-oxidatiereacties te voorkomen.
Vitamine D (bijv. Long Life Vitamine D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nuttig voor de opname van calcium in het spijsverteringsstelsel, de mobilisatie van calcium in de botten en voor de reabsorptie van de nieren.
Vitamine K: nuttig voor het bevorderen van de juiste functionaliteit van sommige eiwitten waaruit de botmassa bestaat.
Vitamine A (bijv. Adisterol, Evitex, Vitalipid): Vitamine A lijkt positieve therapeutische effecten uit te oefenen om de degeneratie van longschade te voorkomen en oxidatie tegen te gaan, vooral in de context van cystische fibrose.