Algemeenheid
Keratoconus is een ziekte die vervorming van het hoornvlies veroorzaakt (transparant oogoppervlak dat voor de iris wordt geplaatst, dat functioneert als een convergerende lens die de juiste doorgang van licht naar de interne structuren van het oog mogelijk maakt).
Vanwege deze degeneratieve aandoening wordt het hoornvlies, dat normaal rond is, dunner en begint de kromming naar buiten toe te variëren, waarbij het een soort afgeronde top in het midden vertoont. Deze "kegel" heeft de neiging om met het verstrijken van de jaren geaccentueerd te worden, waardoor de symptomen van de ziekte.Keratoconus laat de juiste doorgang van licht naar de interne oogstructuren niet toe en wijzigt de brekingskracht van het hoornvlies, waardoor het gezichtsvermogen wordt vervormd.
Symptomen
Voor meer informatie: Keratoconussymptomen
Keratoconus is een langzaam progressieve ziekte. De vervorming van het hoornvlies kan een of beide ogen aantasten, zelfs als de symptomen aan de ene kant aanzienlijk erger kunnen zijn dan aan de andere kant (de ziekte kan zich in bilaterale asymmetrische vorm voordoen).
In de meeste gevallen begint keratoconus zich te ontwikkelen tijdens de adolescentie en volwassenheid. Sommige mensen ervaren geen veranderingen in de vorm van het hoornvlies, terwijl anderen een merkbare verandering merken.Naarmate de ziekte vordert, verslechtert de kwaliteit van het gezichtsvermogen, soms snel.
Symptomen van keratoconus kunnen zijn:
- Vervormd zicht;
- Verhoogde gevoeligheid voor licht (fotofobie);
- Milde oogirritatie;
- Wazig zien
- Dubbelzien met één oog gesloten (monoculaire polyopie).
Keratoconus vordert vaak langzaam in de loop van 10-20 jaar voordat het stabiliseert.
Tijdens de evolutie van de aandoening zijn de meest voorkomende manifestaties:
- Slechtziendheid op alle afstanden;
- Verminderd nachtzicht
- Verhoogde bijziendheid of kerotoconastigmatisme;
- Frequente veranderingen in brillen op sterkte
- Onvermogen om traditionele contactlenzen te dragen.
Af en toe kan keratoconus sneller voortschrijden, waardoor hoornvliesoedeem en littekens ontstaan. De aanwezigheid van littekenweefsel op het oppervlak van het hoornvlies bepaalt het verlies van zijn homogeniteit en transparantie; als gevolg hiervan kan ondoorzichtigheid optreden, wat het gezichtsvermogen aanzienlijk vermindert.
Hoornvliesafwijkingen of laesies geassocieerd met keratoconus kunnen het vermogen om eenvoudige taken uit te voeren, zoals autorijden, televisie kijken of een boek lezen, aanzienlijk beïnvloeden.
Oorzaken
De exacte oorzaak van keratoconus is nog niet bekend.Sommige onderzoekers zijn van mening dat genetica een belangrijke rol speelt, aangezien geschat wordt dat ongeveer 10-15% van de getroffen mensen minstens één familielid heeft met dezelfde aandoening (bewijs van transmissiegenetica).
Bovendien wordt keratoconus vaak geassocieerd met:
- hoornvliesbeschadiging of -beschadiging: krachtig wrijven in de ogen, chronische irritatie, langdurig dragen van contactlenzen, enz.
- Andere oogaandoeningen, waaronder: retinitis pigmentosa, retinopathie van de premature baby en lente-keratoconjunctivitis.
- Systemische ziekten: aangeboren amaurose van Leber, syndroom van Ehlers-Danlos, syndroom van Down en osteogenesis imperfecta.
Sommige onderzoekers zijn van mening dat een onbalans in enzymatische activiteit in het hoornvlies het kwetsbaarder kan maken voor oxidatieve schade door vrije radicalen en andere oxiderende soorten. Bepaalde proteasen vertonen tekenen van verhoogde activiteit en werken door een deel van de verknopingen tussen de collageenvezels in het stroma (het diepste deel van het hoornvlies) te verbreken. Dit pathologische mechanisme zou een verzwakking van het hoornvliesweefsel veroorzaken, met als gevolg een vermindering van de dikte en biomechanische weerstand.
Diagnose
Een vroege diagnose kan verdere schade en verlies van gezichtsvermogen voorkomen. Tijdens een routine oogonderzoek stellen artsen de patiënt vragen over visuele symptomen en eventuele aanleg van het gezin, en controleren vervolgens op onregelmatig astigmatisme en andere problemen door de breking van het oog te meten. De oogarts kan u vragen door een apparaat te kijken om te bepalen welke combinatie van optische lenzen het scherpste zicht mogelijk maakt.Een keratometer wordt gebruikt om de kromming van het buitenoppervlak van het hoornvlies en de mate van brekingsdefecten te meten. In ernstige gevallen is dit hulpmiddel mogelijk niet voldoende om een juiste diagnose te stellen.
Verdere diagnostische tests kunnen nodig zijn om de vorm van het hoornvlies te bepalen. Waaronder:
- Retinoscopie: evalueert de projectie en reflectie van een lichtstraal op het netvlies van de patiënt, waarbij wordt onderzocht hoe deze wordt gefocust op de achterkant van het oog, zelfs met de voorwaartse en achterwaartse kanteling van de lichtbron. Keratoconus is een van de oogaandoeningen die een schaarreflex vertonen (twee banden naderen en nemen afstand als de bladen van een schaar).
- Spleetlamponderzoek: Indien uit retinoscopie een vermoeden van keratoconus naar voren komt, kan dit onderzoek worden uitgevoerd. De arts richt een lichtstraal in het oog en gebruikt een microscoop met laag vermogen om oogstructuren te bekijken en mogelijke defecten in het hoornvlies of andere delen van het oog te zoeken. Het spleetlamponderzoek evalueert de vorm van het hoornvliesoppervlak en zoekt naar andere specifieke kenmerken van keratoconus, zoals de Kayser-Fleischer-ring. Dit bestaat uit een geelbruin-groenachtige pigmentatie aan de periferie van het hoornvlies, veroorzaakt door de afzetting van hemosiderine in het hoornvliesepitheel en zichtbaar bij onderzoek met een kobaltblauw filter. De Kayser-Fleischer-ring is aanwezig in 50% van de gevallen van keratoconus.De test kan worden herhaald na toediening van mydriatische oogdruppels om de pupillen te verwijden en de achterkant van het hoornvlies zichtbaar te maken.
- Keratometrie: deze niet-invasieve techniek projecteert een reeks concentrische lichtringen op het hoornvlies. De oogarts meet de reflectie van de lichtstralen om de kromming van het oppervlak te bepalen.
- Hoornvliestopografie (hoornvlieskartering): dit diagnostisch onderzoek stelt u in staat om de topografische kaart van het voorste oogoppervlak te genereren. Een geautomatiseerd optisch instrument wordt gebruikt om lichtpatronen op het hoornvlies te projecteren en de dikte ervan te meten. Wanneer de keratoconus in het beginstadium is stadia, corneatopografie vertoont eventuele vervormingen of littekens op het hoornvlies. Als alternatief kan optische coherentietomografie (OCT) worden gebruikt.
Behandeling
Behandeling van keratoconus hangt vaak af van de ernst van de symptomen en hoe snel de aandoening vordert. Tijdens de beginfase kan het visuele defect worden gecorrigeerd met een bril op sterkte en zachte of halfharde contactlenzen. Na verloop van tijd verdunt de ziekte echter onvermijdelijk het hoornvlies, waardoor het een steeds onregelmatiger vorm krijgt waardoor deze apparaten niet langer voldoende zouden kunnen zijn. Gevorderde keratoconus kan een hoornvliestransplantatie vereisen.