Onder de verschillende metabolische veranderingen van voedingsstoffen, is er ook een breed scala aan ziekten die verband houden met het suikermetabolisme. Deze aandoeningen zijn allemaal zeer heterogeen, zowel wat betreft de etiologische oorzaken als wat betreft de symptomen en gerelateerde klinische symptomen die ze kenmerken; hieronder beschrijven we de meest voorkomende pathologische vormen, symptomen en gerelateerde dieettherapieën.
Galactosemie
NB. In de voeding wordt galactose bijna uitsluitend gebonden aan glucose, dat lactose vormt, gevonden.
Galactosemie wordt veroorzaakt door een enzymdeficiëntie van galactose-l-fosfaat uridintransferase en komt vroeg voor bij zuigelingen die, door melk te drinken, het bovengenoemde enzym nodig hebben voor de metabolisatie van galactose verkregen uit de vertering van lactose.
Symptomen zijn: braken en dwerggroei, vervolgens leververgroting, geelzucht, levercirrose, nierfalen, toevallen en mentale retardatie. Dieettherapie voor deze suikerziekte is eenvoudig, dwz de eliminatie van alle bronnen van lactose / galactose; het is noodzakelijk om de moedermelk vroeg te vervangen door alternatieve en gehomogeniseerde melk die vrij is van deze suikers tot de volwassenheid, op welk moment het organisme een alternatieve route ontwikkelt van het galactosemetabolisme.
Er is ook een andere soortgelijke vorm, namelijk de deficiëntie van het enzym galactokinase, die net als de vorige een ophoping van galactose in het organisme bepaalt.De voedingstherapie is vergelijkbaar met die hierboven beschreven.
Glycogenose
Het vormt een groep suikerziektes die wordt gekenmerkt door glycogeenaccumulatie met soms een afwijkende structuur; de etiologie wordt bepaald door enzymatische tekortkomingen in het metabolisme van deze suiker.
Glycogeen is een "reserve vertakt complex koolhydraat" in de lever en spieren, dat vrije glucose hydrolyseert; dat in de spieren wordt gebruikt voor contractie, terwijl dat van de lever verantwoordelijk is voor de glykemische controle. Als de lever de enzymen voor de hydrolyse van glycogeen mist, hoopt dit zich op, wat het organisme schaadt en glycogenose bevordert.
Er zijn verschillende vormen van glycogenose die worden bepaald door een tekort aan verschillende leverenzymen:
- Type I glycogenose of ziekte van von Gierke: gebrek aan het enzym glucose-6-fosfatase die hepatische en renale accumulatie veroorzaakt
- Type III glycogenose: gebrek aan het "deramificerende" enzym en de daaruit voortvloeiende structurele verandering van glycogeen
- Type IV glycogenose: gebrek aan het "ratificerende" enzym, veroorzaakt leverinsufficiëntie vanaf de vroege kinderjaren.
Dieettherapie voor deze ziekten is gericht op het handhaven van de bloedsuikerspiegel; het is enteraal (buis) met een prevalentie van koolhydraten boven eiwitten. Helaas zijn bij vormen I en III dieetmaatregelen NIET voldoende om de bloedsuikerspiegel constant te houden en is het noodzakelijk om rauw maïszetmeel verdund in water; de laatste is, dankzij een lage glycemische index, nuttig voor het handhaven van een optimale glycemie.
Mucopolysacharidose
Mucopolysaccharidose is een andere "ziekte die wordt veroorzaakt door een" genetische verandering van het suikermetabolisme. De gerelateerde complicaties zijn skelet-, zenuw- (SN) en vele andere organen (hoornvlies, hartkleppen, enz.); vormt een breed scala aan ziekten, waarvan de belangrijkste de Hurler-syndroom, door enzymdeficiëntie α-L-iduronidase.
tekort aan glucose-6-dehydrogenase
Deze pathologie wordt bepaald door de "verandering van de" pentose-fosfaatcyclus "en wordt weerspiegeld door de fragiliteit van het membraan van rode bloedcellen aanzienlijk te vergroten.
Een van de ziekten veroorzaakt door een tekort aan glucose-6-dehydrogenase is favisme, dat zich 12-48 uur na inname van bonen manifesteert met hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen) en geelzucht. glucose-6-dehydrogenase de inname van deze peulvrucht verzwakt de membranen van de erytrocyten verder en bevordert hun vernietiging.Het is een erfelijke ziekte van het metabolisme van suikers, het wordt overgedragen met het X-chromosoom en de vrouwtjes, die het dragen, worden minder ernstig ziek dan de mannetjes .
fructosurie
Fructosurie is een ziekte die wordt veroorzaakt door het metabolisme van suikers van een zeldzame entiteit; het defecte enzym is de fructose-fosfaat-aldolase die het gebruik van voedsel fructose voorkomt.
Het kan zich manifesteren met postprandiale hypoglykemie na de inname van voedsel dat rijk is aan fructose (waarschijnlijk als gevolg van de "toename van insuline), maar op pediatrische leeftijd kan het leiden tot: groeistoornissen, hepastosplenomegalie, geelzucht en hyperurikemie als gevolg van leverbeschadiging en nier. Dieettherapie is eenvoudig en is gebaseerd op de volledige eliminatie van fructose uit de voeding.
Sucrose-intolerantie
Het is een ziekte die wordt veroorzaakt door het veranderde metabolisme van suikers als gevolg van het darmtekort van het enzym sucrase die in verband kunnen worden gebracht met een tekort aan andere enzymen: maltase En isomaltase.
Dieetbehandeling is gebaseerd op de eliminatie van sucrose uit de voeding.
Erfelijke lactose malabsorptie
Lactosemalabsorptie of -intolerantie is een ziekte die wordt veroorzaakt door het metabolisme van suikers en in het bijzonder door de deficiëntie of afwezigheid van het enzym lactase darm. Het kan verergeren met de leeftijd en als gevolg van lijden aan het darmslijmvlies, zoals een bacteriële of virale infectie.
NB. Erfelijke en verworven malabsorptie zijn etiologisch verschillende ziekten die moeten worden behandeld met specifieke dieettherapieën (verworven malabsorptie kan worden verbeterd door de herintroductie van lactose).
Symptomen zijn onder meer braken en diarree en, bij erfelijke malabsorptie, omvat de therapeutische behandeling de DEFINITIEVE eliminatie van lactose uit de voeding.
Suikerziekte
Ziekten die worden veroorzaakt door het suikermetabolisme zijn onder meer diabetes mellitus type 1 en diabetes mellitus type 2 (heel verschillende aandoeningen).
Diabetes is een multifactoriële ziekte die wordt veroorzaakt door een absoluut of relatief tekort aan insuline en door de perifere weerstand tegen de opname ervan; dit is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door hyperglykemie als gevolg van de verminderde productie van het bovengenoemde hormoon en/of de gelijktijdigheid van een min of meer significante perifere weerstand.
Diabetes mellitus is extreem complex en wijdverbreid (plus type 2 van type 1) en type 2 integreert vaak met het metabool syndroom. Symptomen en klinische symptomen zijn verschillend tussen de twee vormen van diabetes en ook in de verschillende fasen van de ziekte; de behandeling is dieet door controle: de verdeling van koolhydraten, de glycemische belasting, de glycemische index en het totale aantal calorieën, en fysieke activiteit versterkt de therapeutische effecten.
Voor meer informatie over het onderwerp is het raadzaam het speciale artikel "Diabetes" te lezen op https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
