DYSTONIE: THERAPIEëN EN PROGNOSE

Invoering

Het hoofdstuk over de therapieën gericht op de behandeling van dystonie is zeer complex en tegelijkertijd delicaat en netelig: helaas heeft de wetenschap nog geen definitieve en beslissende remedie gevonden om de kinetische stoornis definitief uit te roeien. Elke dystonische patiënt is uniek, aangezien de ziekte begint of vordert door verschillende symptomen, soms stabiel in de tijd, soms variabel; daarom moet de therapie op het individu worden afgestemd.

therapieën

Aangezien de kans op volledige en definitieve genezing van de dystonie vrijwel nihil is, zijn de therapieën vooral gericht op het corrigeren van spastische symptomen, het verminderen van pijn, het aannemen van minder verkeerde houdingen en vooral het verbeteren van de kwaliteit van de patiënt van het leven.
Aan de basis van de therapeutische behandelingen ligt het etiologische onderzoek: zoals reeds besproken, wordt helaas de zoektocht naar de oorzaken niet altijd geïdentificeerd en juist dit verhindert het vinden van de meest geschikte therapie; bijgevolg wordt de verbetering van de dystonische toestand vertraagd Bij de secundaire vormen, die dus het gevolg zijn van bepaalde ziekten (neoplasmata, beroerte, langdurig gebruik van neuroleptica, enz.), reageert de patiënt beter op de therapieën, juist omdat de uitlokkende oorzaak is bekend. "de enige benadering voor primaire dystonie blijft symptomatische therapie, dat wil zeggen behandeling die uitsluitend op symptomen is gebaseerd.
Na orale toediening van specifieke geneesmiddelspecialiteiten werd een positieve respons waargenomen bij de meeste gegeneraliseerde dystonische vormen met juveniele aanvang.
De meest gebruikte behandelingsopties worden hieronder samengevat:

Orale toediening van gerichte farmacologische specialiteiten

Intrathecale toediening van spierverslappers

Botulinetoxine-injecties: bijzonder nuttig voor de behandeling van focale vormen van dystonie. Botulinetoxine is het favoriete medicijn, niet alleen voor de behandeling van dystonie, maar ook voor alle vormen van dyskinesie. Vergeet niet dat het botulinumtoxine een van de krachtigste en dodelijkste vergiften in de natuur blijft: de Clostridium botulinum het kan een progressieve verlamming (slappe verlamming) veroorzaken, waarbij de mimische, slik- en ademhalingsspieren betrokken zijn, waardoor de dood wordt veroorzaakt. In ieder geval wordt de kracht van het kloppen ook op medisch gebied benut: het vermogen van het botulinumtoxine om de spieren vrij te maken wordt gebruikt om dystonie op te lossen en, meer in het algemeen, om ernstige hypokinetische en hyperkinetische stoornissen te genezen. Het botulinumtoxine wordt direct geïnjecteerd in de spier die betrokken is bij de dystonie en het effect is bij de meeste patiënten bijna snel (positieve resultaten na 10 dagen).

Chirurgische therapie: de enige denkbare optie voor patiënten die niet reageren op medicamenteuze behandelingen.Zo wordt selectieve perifere denervatie aanbevolen voor de behandeling van larynxdystonie, terwijl chirurgische myomectomie de voorkeur heeft voor blefarospasme.

Neurochirurgische interventie: het therapiedoel wordt weergegeven door de diepe kernen in de buurt van de hersenen. Neurochirurgie omvat het subcutaan inbrengen van een bepaalde elektrode, direct verbonden met een pacemaker, die in het bovenste deel van de thorax wordt geplaatst.

Niet-medicamenteuze therapieën: Over het algemeen worden deze behandelingsopties aanbevolen in combinatie met gerichte medicamenteuze behandelingen. In ieder geval bedoelen we met "niet-medicamenteuze therapie" een bepaalde benadering, gebaseerd op fysieke (fysiotherapie) of verbale (spraaktherapie) therapieën, gericht op het verwerven van meer bewustzijn en zelfbeheersing bij de patiënt. fysiotherapiesessies ze zijn nuttig voor het optimaliseren van farmacologische therapieën, met name die op basis van injecties met botulinumtoxine.

Psychologische ondersteunende therapie

Ledemaat cast: therapeutische optie nuttig voor het genezen van de kramp van de schrijver, de muzikant of voor alle beroepsdystonieën. De cast veroorzaakt immobiliteit van de betrokken ledemaat (bijv. hand-arm), dus een hypothetisch herstel van de aandoening.

Fysiotherapie: zoals kan worden geraden, kan fysiotherapie dystonie niet genezen, omdat het een overwegend neurologische aandoening is.Fysiotherapie is nog steeds een geldige optie, nuttig voor de patiënt om secundaire symptomen veroorzaakt door dystonie te controleren en zelf te beheersen. fysiotherapie kan farmacologische therapie niet vervangen, maar het vertegenwoordigt een voordeel om het te voltooien, en daarom om de kwaliteit van leven van de dystonic te verbeteren.

Complementaire therapie: Deze therapie is gericht op het verlichten van dystonische spastische symptomen, niet op het genezen ervan. Het is gebaseerd op ontspanningstechnieken (bijv. yoga, meditatie, Pilates, etc.), soms ook geassocieerd met acupunctuur, gericht op pijnverlichting.

Prognose en conclusies

Zoals geanalyseerd, is er geen definitieve en gevestigde remedie voor de verschillende dystonische vormen. De "beginleeftijd" van dystonie is van fundamenteel belang om een evolutionaire prognose van de kinetische stoornis te veronderstellen: wanneer dystonie op jonge leeftijd optreedt, is de kans op ziektedegeneratie helaas groter dan bij die patiënten bij wie de dystonie op volwassen leeftijd begint. Bijgevolg hebben patiënten met dystonie op volwassen leeftijd een grotere kans op een positieve prognose.Wat focale dystonie betreft, is de prognose slechts zelden goed, aangezien deze dystonische vorm slechts zelden de neiging heeft te verslechteren.
Elk dystonisch individu is uniek, omdat de symptomen die gepaard gaan met de ziekte, evenals de weeën en spasmen, niet altijd hetzelfde zijn bij de zieken; momenteel beschikt de wetenschap niet over adequate instrumenten die een "hypothetische prognose van dystonie kunnen geven. Sommige vormen van dystonie stabiliseren zich in de loop der jaren, andere verergeren, andere lijken te stabiliseren, maar bij stress verergeren de symptomen. Concluderend is er nog steeds geen definitieve therapie, daarom kan de prognose niet worden verondersteld; in ieder geval kan een tijdige interventie zeker de symptomen verminderen en de pijn verlichten, zowel fysiek als psychisch, veroorzaakt door dystonie.