Belangrijkste punten:
De ziekte van Behçet (of syndroom) is een zeldzame en complexe multisysteemaandoening waarbij kleine en grote bloedvaten betrokken zijn. Het is een chronische/recidiverende vasculitis met betrokkenheid van meerdere organen, mogelijk fataal.
Ziekte van Behcet: oorzaken
Onbewezen hypothese: de ziekte van Behçet komt voort uit een "abnormale auto-immuunrespons, die op zijn beurt wordt veroorzaakt door een infectieus agens (nog niet geïdentificeerd). Risicofactoren: omgevings- en genetische factoren, het roken van sigaretten
Ziekte van Behcet: symptomen
Mondzweren en zweren; staar, glaucoom en uveïtis; genitale zweren / littekens; huid papulo-pustuleuze laesies; aneurysma, aritmieën, been- en armoedeem en diepe veneuze trombose; Diarree, dysfagie, winderigheid en maagzweren; Ontsteking van de hersenen en het zenuwstelsel; Artritis en artralgie
Ziekte van Behcet: medicijnen
De behandeling die momenteel beschikbaar is, is gericht op de loutere beheersing van symptomen: cortisongeneesmiddelen, colchicine, tumornecrosefactorantagonisten, NSAID's.
Ziekte van Behcet
De ziekte van Behçet is een zeldzaam complex multisysteemsyndroom, met onbekende etiologie, gekarakteriseerd door een "ontsteking waarbij de bloedvaten van elke anatomische plaats betrokken zijn. Hoewel het niet volledig is aangetoond, lijkt het erop dat de ziekte van Behçet een" auto-immuunoorsprong heeft. Het lijkt er echter op dat een verstrengeling van omgevings- en genetische factoren het begin van de ziekte sterk beïnvloedt.
De kenmerkende symptomen van de ziekte van Behçet, waarbij het hele reticulum van bloedvaten is betrokken, kunnen veelvoudig en heterogeen zijn: mondzweren, oogontsteking, aandoeningen van het centraal zenuwstelsel, huiduitslag, genitale zweren en gewrichtspijn. In ieder geval varieert het beeld van de symptomen van de ziekte van Behçet van persoon tot persoon.
De specifieke behandeling van de ziekte van Behçet is in wezen gericht op het voorkomen van ernstige complicaties, waaronder blindheid.
De ziekte van Behçet draagt de naam van de ontdekker. In 1937 observeerde de Turkse dermatoloog H. Bechet de terugkeer van een symptomatologische triade bij veel patiënten: mondzweren, frequente genitale zweren en oogontsteking (uveïtis) werden beschouwd als drie kenmerkende kenmerken van dezelfde ziekte.
incidentie
De ziekte van Behçet komt vaker voor bij patiënten tussen 15 en 45 jaar; met name bij personen onder de 25 jaar lijkt het doelwit van de ziekte het oog te zijn.Ondanks wat is gezegd, kan het syndroom van Behçet ook beginnen op de kinderleeftijd en in de ouderdom.
Uit recente statistieken in het wetenschappelijke tijdschrift Deskundig advies over farmacotherapie, is het duidelijk dat de ziekte van Behçet zich manifesteert met een prevalentie van 0,3-6,6 gevallen per 100.000 gezonde inwoners, met een duidelijke prevalentie in China, Japan en het Midden-Oosten in het algemeen. Mannen lijken meer getroffen te zijn dan vrouwen.
Oorzaken
Zoals vermeld in de aanhef, is er nog geen precieze oorzaak gevonden voor de ziekte van Behçet: het syndroom is niet besmettelijk, laat staan besmettelijk en kan niet worden overgedragen via seksueel contact.Het lijkt er echter op dat de etiopathogenese van het syndroom voortkomt uit een "abnormale auto-immuunreactie: het organisme, door sommige (gezonde) cellen ten onrechte als "vreemd en potentieel gevaarlijk" te herkennen, veroorzaakt een overdreven defensieve reactie tegen hen, waardoor schade wordt veroorzaakt. het is mogelijk dat een infectieus agens - of een ander element dat nog niet bekend is - deze overdreven auto-immuunontstekingsreactie kan veroorzaken, waarvan het belangrijkste doelwit de vaatwand is.
Men mag niet vergeten dat sommige omgevings- en genetische factoren de patiënt vatbaar kunnen maken voor de ziekte van Behçet: de hypothese dat er een genetische overeenkomst is met het HLA-B51-antigeen en met het HLA-B57 lijkt te worden bevestigd.
Onder de predisponerende factoren van het syndroom van Behçet herinneren we ons de sigarettenrook: de chemische stoffen die erin zitten, kunnen op de een of andere manier het DNA beschadigen, waardoor de patiënt vatbaar wordt voor de ziekte.
Algemene symptomen
Omdat het een systemische ziekte is, kan het syndroom van Behçet zich ook verspreiden naar alle viscerale organen - long, maag, darm, enz. - tot spieren en zenuwen te betrekken.
De kenmerkende symptomen van de ziekte van Behçet verschillen van persoon tot persoon. Bovendien is zelfs de frequentie van het optreden van de symptomen puur subjectief: sommige patiënten klagen voortdurend over de aanwezigheid van de ziekte, terwijl bij andere de symptomen minder vaak terugkeren.
De locatie van de ziekte heeft een aanzienlijke invloed op de intensiteit van de symptomen: de meest betrokken anatomische plaatsen zijn de mond, ogen, geslachtsorganen, huid, bloedvatenstelsel, spijsverteringsstelsel, hersenen en gewrichten.
Symptomentabel
Hoewel minder vaak dan de hierboven genoemde symptomen, krijgen patiënten met het Behçet-syndroom epileptische aanvallen.
De ziekte van Behçet kan een slechte prognose geven: in feite kunnen de mogelijke breuk van vasculaire aneurysma's en zware neuronale laesies het leven van de patiënt ernstig in gevaar brengen.
Diagnose
De diagnostische beoordeling van de ziekte van Behçet is nogal complex, gezien de heterogeniteit van de symptomen en de affiniteit met vele andere pathologieën.
De eigenaardigheden van deze ziekte - aften en genitale zweren - kunnen op deze aandoening wijzen. De detectie van een ontsteking van de longslagaders kan ook een sterke indicator zijn van het syndroom van Behçet.
Bijzonder is de "diagnostische analyse genaamd" patergische test "(Pathergie-test): de arts gaat te werk door intradermaal een fysiologische oplossing te injecteren of door simpelweg met een steriele naald in de huid van de patiënt te prikken. Als er zich na 48 uur precies op die plek een knobbel vormt, is het syndroom van Behçet denkbaar. De mechanische stimulus die door de naald wordt uitgeoefend, bevordert de vorming van een pustuleuze laesie: in dergelijke omstandigheden zal de patiënt als positief worden beschouwd voor de ziekte van Behçet.Een verdere biopsie kan de diagnose ondersteunen.
Geen enkele diagnostische test kan de ziekte van Behçet definitief en met absolute zekerheid vaststellen of ontkennen. De hypothese kan worden aangetoond door het symptomatologisch onderzoek en de verificatie van enkele tests.
Therapie
Helaas, aangezien het een zeldzame ziekte is, lijken de grote farmaceutische bedrijven het syndroom van Behçet niet te beschouwen als een interessant doelwit voor investeringen in onderzoek.
De behandeling die momenteel beschikbaar is, is echter gericht op het beheersen van symptomen, INDIEN EN WANNEER ze optreden. De medicijnen die bij de therapie worden gebruikt, zijn puur ontstekingsremmend. Colchicine, cortisonen, immunosuppressiva en NSAID's lijken de symptomen uitstekend te verzwakken:
- Cortisonen: rechtstreeks aangebracht op een beschadigde huid (mondzweren, genitale laesies, oogaandoeningen, enz.) verminderen ontstekingen. Het zijn waarschijnlijk de meest gebruikte geneesmiddelen bij de behandeling van de ziekte van Behçet. Er is echter geen bewezen bewijs voor de effectiviteit hiervan. geneesmiddelen om de progressie van de ziekte te verminderen.
- Colchicine (bijv. COLCHICINE LIRCA): geneesmiddel gebruikt voor de behandeling van jicht. Bij de ziekte van Behçet is het medicijn nuttig voor het verminderen van gewrichtspijn.
- Immunosuppressiva (bijv. azathioprine, chloorambucil of cyclofosfamide): ze oefenen hun therapeutische activiteit uit door het immuunsysteem te onderdrukken (hyperactief), waardoor ontstekingen worden verminderd.
- Tumornecrosefactorantagonisten (bijv. etanercept of infliximab): momenteel weinig gebruikt, het gebruik van deze geneesmiddelen moet worden geëvalueerd bij patiënten met de ziekte van Behçet met ernstige huid-, genitale/orale (zweren en papels) en oculaire betrokkenheid.
- NSAID's: tijdelijk pijn en ontsteking verminderen
Het toedienen van anticoagulantia of plaatjesaggregatieremmers lijkt geen positief resultaat te hebben bij het voorkomen van vasculaire complicaties (bijv. diepe veneuze trombose) in de context van de ziekte van Behçet.
