Algemeenheid
Syringomyelie is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van met vocht gevulde cysten in het ruggenmerg.
Figuur: syringomyelie.
Van de site: mdguidelines.com
Op de lange termijn veroorzaakt de aanwezigheid van deze cysten, injectiespuiten genaamd, schade aan het ruggenmerg; verschillende aandoeningen verschijnen, zoals pijn in verschillende delen van het lichaam, een gevoel van stijfheid en zwakte, spieratrofie, verlies van reflexen, spasmen in de benen, enz.
Syringomyelie kan verschillende oorzaken hebben; in de meeste gevallen wordt het geassocieerd met een misvorming van het cerebellum die bekend staat als een Chiari-misvorming.
Voor een juiste diagnose heeft u nodig: een grondig lichamelijk onderzoek van de patiënt, een analyse van zijn medische geschiedenis en enkele diagnostische beeldvormingstests.
De enige manier om de spuiten te legen en (althans gedeeltelijk) de symptomen op te lossen, is door een operatie te ondergaan.
Wat is syringomyelie?
Syringomyelie is een zeldzame pathologische aandoening waarbij zich een of meer met vocht gevulde cysten vormen in het wervelkanaal.
Als cysten (ook wel spuiten of fistels genoemd) uitzetten, kunnen ze het ruggenmerg ernstig beschadigen en de overdracht van zenuwsignalen belemmeren.
WAT ZIJN CYSTEN EN WAT BEVATTEN ZE?
Spuiten zijn kanalen of holtes (in het Grieks, "syrinx"betekent" leiding ") die cerebrospinale vloeistof (of vloeistof) bevat.
Figuur: de drie hersenvliezen die het centrale zenuwstelsel omringen.
De hersenvliezen zijn beschermende membranen: de meest externe is de dura mater; de centrale is de spinachtige en ten slotte de binnenste is de pia mater.
De subarachnoïdale ruimte, tussen de arachnoïde en de pia mater, bevat de cerebrospinale vloeistof.
CSF is een kleurloze vloeistof die het centrale zenuwstelsel (of CZS) omringt, het beschermt tegen elk trauma, het voorziet van voeding en de interne druk reguleert (intracraniale druk).
De cephalorachidische vloeistof wordt geproduceerd in de hersenventrikels, precies ter hoogte van de chorioïde plexus; van hieruit stroomt het in de subarachnoïdale ruimte, dat is het gebied tussen de menynx pia mater en de arachnoïde menynx.
EPIDEMIOLOGIE
Volgens sommige statistische onderzoeken zou syringomyelie een prevalentie hebben van ongeveer 8 gevallen per 100.000 mensen. Gewoonlijk verschijnen de karakteristieke symptomen tussen de 25 en 40 jaar en de evolutie ervan is over het algemeen traag.
Veel patiënten met syringomyelie hebben ook een "structurele verandering van het cerebellum, bekend als Chiari-misvorming (of Arnold-Chiari- of Arnold-Chiari-syndroom).
Oorzaken
Syringomyelie kan een aangeboren aandoening zijn, die vanaf de geboorte aanwezig is, of verworven is, dat wil zeggen, ontstaan in de loop van het leven na een bepaalde gebeurtenis of in verband met een bepaalde ziektetoestand.
CONGENITALE SYRINGOMYELIE
Aangeboren vormen van syringomyelie zijn te wijten aan het Arnold-Chiari-syndroom.
Arnold-Chiari-syndroom is een cerebellaire misvorming (d.w.z. van het cerebellum) die wordt gekenmerkt door een neerwaartse verplaatsing, precies in de richting van het foramen magnum en het wervelkanaal, van het basale deel van het cerebellum.
Met andere woorden, het is een "cerebellaire hernia, waarbij een deel van het cerebellum uitsteekt uit het foramen magnum en het kanaal binnendringt dat het ruggenmerg bevat.
VERKREGEN SYRINGOMYELIA
De belangrijkste oorzaken die kunnen leiden tot het ontstaan van een verworven syringomyelie zijn:
- Trauma aan het ruggenmerg. Onder de verschillende trauma's die tot syringomyelie kunnen leiden, is er een breuk van de wervels.
- Een meningitis. Meningitis is een ontsteking van de vliezen rond het centrale zenuwstelsel (NB: het CZS is samengesteld uit de hersenen en het ruggenmerg) Aan de oorsprong van een meningitis kan een "virale of bacteriële infectie" zijn.
Arachnoïditis, dwz ontsteking van de spinachtige, is de vorm van meningitis die het vaakst syringomyelie kan veroorzaken. - Een tumor in het ruggenmerg. Volgens deskundigen zou de aanwezigheid van een tumormassa in het wervelkanaal de normale circulatie van de liquor verhinderen, waardoor een plaatselijke verzameling en vervolgens een injectiespuit zou ontstaan.
- Stijve wervelkolom syndroom. Het is een bijzondere neurologische aandoening, gekenmerkt door verklevingen tussen het ruggenmerg en de wervelkolom; verklevingen die voorkomen dat de medulla normaal stroomt.
De typische symptomen en tekenen van het stijve wervelkolomsyndroom zijn: pijn in de benen, rugpijn, scoliose, urine-incontinentie of -retentie, spierzwakte en gevoelloosheid enz. - Een "bloeding in" het ruggenmerg (of hematomyelie). Hematomyelie kan spontaan of traumatisch zijn en treft meestal de arteriële vaten van de grijze stof.Meestal zijn de trauma's die tot hematomyelie kunnen leiden, slagen op de wervels.
Lezers worden eraan herinnerd dat sommige vormen van syringomyelie ontstaan zonder een duidelijke oorzaak of ontcijferbare reden. In deze situaties spreken we van idiopathische verworven syringomyelie.
OPGESCHORTE PUNTEN
Artsen en onderzoekers proberen nog steeds een aantal vragen op te lossen met betrekking tot de vorming van spuiten en hoe ze het ruggenmerg beschadigen.
Volgens sommige theorieën lijkt het erop dat de spuiten afkomstig zijn van een "obstructie van de CSF-stroom in de subarachnoïdale ruimte en dat de schade aan het ruggenmerg het gevolg is van de druk die door de cysten op het ruggenmerg zelf wordt uitgeoefend.
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Syringomyelie Symptomen
De klassieke tekenen en symptomen van syringomyelie zijn:
- Spierzwakte en atrofie
- Verlies van reflexen
- Verlies van gevoeligheid voor pijn en omgevingstemperatuur (NB: met andere woorden, de huid kan het gevoel van intense hitte of vrieskou niet voelen)
- Stijfheid in de rug, schouders, armen en benen
- Pijn in nek, armen, handen en rug
- Darm- en blaasproblemen. De patiënt verliest de controle over de anale sluitspieren en de sluitspieren van de blaas.
- Extreme spierzwakte en beenspasmen
- Pijn en gevoelloosheid in het gezicht
Deze manifestaties, die in het begin over het algemeen niet erg uitgesproken zijn, zijn het gevolg van de schade die de spuiten aan het ruggenmerg veroorzaken.
CONGENITALE SYRINGOMYELIE
Hoewel ze vanaf de geboorte aanwezig zijn, hebben congenitale spuiten de neiging om de eerste symptomen op volwassen leeftijd te veroorzaken. De reden hiervoor wordt verklaard door het feit dat het lang duurt voordat de cysten aanzienlijke schade aan het ruggenmerg veroorzaken.
Patiënten met congenitale syringomyelie kunnen niet alleen worden beïnvloed door Chiari-misvorming, maar ook aan hydrocephalus en arachnoïditis.
Wat is hydrocephalus?
De term hydrocephalus duidt op een ernstige ziekte als gevolg van een abnormale toename van het hersenvocht in de subarachnoïdale ruimte en in de hersenventrikels.
Deze onevenredige toename van CSF treedt op wanneer de intracraniale druk eerder is toegenomen (intracraniële hypertensie). De oorzaak van hydrocephalus kan zijn: een hersentumor, een hersenbloeding, meningitis, encefalitis, misvormingen van het centraal zenuwstelsel, enz.
De belangrijkste tekenen van hydrocephalus zijn: grotere hoofdomtrek, nekpijn, epilepsie en convulsies.
VERKREGEN SYRINGOMYELIA
Vanaf de gebeurtenis die de vorming van injectiespuiten veroorzaakt tot het verschijnen van de eerste symptomen, kunnen maanden of jaren verstrijken.Daarom, vergelijkbaar met wat er gebeurt bij congenitale syringomyelie, verloopt de schade aan het ruggenmerg zeer langzaam.
Typisch, wanneer trauma (posttraumatische syringomyelie) de "oorsprong c" is, verschijnen de tekenen van de ziekte slechts aan één kant van het lichaam.
WANNEER DE ARTS RAADPLEGEN?
Bij aanwezigheid van een of meer van de bovengenoemde symptomen is het raadzaam om direct contact op te nemen met uw arts om een diepgaand bezoek in te plannen om de oorzaken van de aandoeningen te achterhalen.
Deskundig oordeel is cruciaal, aangezien syringomyelie meestal het gevolg is van andere reeds bestaande ziekten (die een passende behandeling vereisen).
Degenen die het slachtoffer zijn geweest van ernstig rugtrauma, ervaren mogelijk in eerste instantie geen kwalen die verband houden met syringomyelie. Dit kan zich echter na een bepaalde periode nog steeds ontwikkelen en zelfs na enkele maanden of jaren symptomatisch worden. Daarom is het raadzaam om, als er verdachte symptomen optreden, contact op te nemen met uw arts en de geleden traumatische gebeurtenis te melden.
COMPLICATIES
Syringomyelie is een potentieel degeneratieve ziekte, omdat de injectiespuiten wijder kunnen worden, het ruggenmerg in toenemende mate kunnen beschadigen en zelfs de zenuwfuncties van de patiënt aanzienlijk kunnen veranderen.
Enkele klassieke uitingen van deze complicaties zijn:
- Scoliose. Het is een "abnormale kromming van de wervelkolom.
- Wijdverbreide chronische pijn. Hoe groter de schade aan het ruggenmerg, hoe intenser en hardnekkiger het pijnlijke gevoel in de nek, armen, handen en rug wordt.
- Ernstige motorische problemen. Als de atrofie en spierzwakte verergeren, kan de patiënt ook ernstige problemen hebben met lopen.
Diagnose
Om syringomyelie te diagnosticeren, is de eerste stap een lichamelijk onderzoek en een analyse van de medische geschiedenis.
Daarom worden diagnostische beeldvormingstests, zoals nucleaire magnetische resonantie (NMR), CT-scan, van fundamenteel belang zodra deze twee voorafgaande controles zijn uitgevoerd; voor sommige patiënten is ook een lumbaalpunctie vereist.
OBJECTIEF ONDERZOEK
Tijdens het lichamelijk onderzoek evalueert de arts de symptomatologische situatie en vraagt de patiënt om in detail de gevoelde klachten te beschrijven.
KLINISCH GESCHIEDENISONDERZOEK
Wanneer een arts de medische geschiedenis van een patiënt analyseert, zoekt hij naar mogelijke triggers en mogelijke situaties die de ziekte predisponeren. Ze worden bijvoorbeeld onderzocht:
- Pathologieën die de patiënt in het verleden heeft geleden
- De pathologieën die op het moment van het onderzoek aanwezig waren
- Terugkerende pathologieën binnen de familie waartoe de patiënt behoort (een familielid met gelijkaardige aandoeningen, enz.)
- Situaties waarin de patiënt last heeft gehad van ruggenmergtrauma.
Figuur: Syringomyelia op nucleaire magnetische resonantie. De spuit is rood omcirkeld.
KERN MAGNETISCHE RESONANTIE (NMR)
Er zijn twee verschillende soorten nucleaire magnetische resonantie (NMR):
- Klassieke magnetische resonantie. Door magnetische velden te creëren, geeft MRI een "gedetailleerd beeld van het ruggenmerg, zonder de patiënt bloot te stellen aan schadelijke ioniserende straling.
- Contrast-MRI. Het gebruikte instrument is hetzelfde instrument dat wordt gebruikt voor klassieke MRI. Het enige verschil is dat de patiënt wordt geïnjecteerd met een contrastvloeistof, die wordt gebruikt om de aanwezigheid van eventuele ruggenmergtumoren of andere soortgelijke afwijkingen aan het licht te brengen.
De contrastvloeistof is de enige contra-indicatie van het onderzoek: dit kan namelijk toxische effecten hebben of een allergie veroorzaken.
CT (GECOMPUTERISEERDE AXIALE TOMOGRAFIE)
Computed Axial Tomography (CT) geeft duidelijke beelden van interne organen, waaronder het ruggenmerg. Tijdens de uitvoering wordt het onderwerp blootgesteld aan een minimale hoeveelheid schadelijke ioniserende straling; daarom moet de test, zij het minimaal, als invasief worden beschouwd.
LUMBAR PUNCTUUR
Een lumbaalpunctie bestaat uit het nemen van een monster hersenvocht en dit in het laboratorium analyseren. Een naald die tussen de L3-L4- of L4-L5-lumbale wervels wordt ingebracht, wordt gebruikt om de CSF terug te trekken.
Een lumbaalpunctie is erg handig om de oorzaken van syringomyelie te onderzoeken: het kan zelfs eventuele infecties in de hersenvliezen opsporen.
Behandeling
Wanneer de symptomen van syringomyelie het normale dagelijkse leven verstoren, is een operatie de enige remedie.
Omgekeerd, wanneer syringomyelie geen verstoring veroorzaakt, wordt voorzien in eenvoudige monitoring van de situatie (surveillanceprincipe).
PRINCIPE VAN TOEZICHT
Het principe van surveillance bestaat uit het onderwerpen van de patiënt aan periodieke magnetische resonanties en neurologische controle-onderzoeken. Deze benadering is geïndiceerd voor patiënten met asymptomatische spuiten (dwz die geen duidelijke symptomen veroorzaken).
Hoewel dit een zeer verre hypothese is, is het mogelijk dat de cysten spontaan verdwijnen.
CHIRURGIE
De te adopteren operatie wordt gekozen op basis van de aandoeningen die de syringomyelie veroorzaakten (of vergezellen).
- In het geval van Chiari-misvorming, kan de opererende chirurg zijn toevlucht nemen tot de volgende operaties: decompressie van de achterste fossa, decompressie van het ruggenmerg (decompressieve laminectomie) en decompressie-incisie van de dura mater. Alle drie de procedures zijn bedoeld om de compressie te verminderen om het cerebellum en het ruggenmerg te beschadigen door te proberen de beschikbare ruimte te vergroten. Meer beschikbare ruimte betekent een verbetering van de vloeistofstroom, dus een mogelijke lediging van de spuiten.
Met de decompressie van de achterste fossa wordt een deel van het achterste deel van het achterhoofdsbeen verwijderd.
Bij decompressieve laminectomie wordt het wervelgedeelte dat het gat begrenst waardoor het ruggenmerg passeert, geëlimineerd.
Ten slotte wordt met de decompressie-incisie van de dura mater de buitenste menynx ingesneden. - In het geval van ruggenmergkanker, verwijdert de chirurg de tumormassa, op een zodanige manier dat de vloeistofstroom wordt hersteld. Na verwijdering wordt de spuit automatisch geleegd, waardoor de symptomen die hem vóór de ingreep kenmerkten, afnemen.
- In geval van rigide wervelkolomsyndroom, kan de chirurg zijn toevlucht nemen tot verschillende methoden. De belangrijkste bestaat uit het "oplossen" van de verklevingen die de kolom naar het ruggenmerg blokkeren.
Mogelijke complicaties van syringoperitoneale shunt:
- Ruggengraat letsel
- infecties
- Vloeistofcirculatie blokken
- Bloeding in het ruggenmerg (hematomyelie)
Naast deze specifieke chirurgische technieken is er ook een procedure die gericht is op het tijdelijk verminderen van symptomen en pijnlijke sensaties (palliatieve therapie), de zogenaamde chirurgische shunt.
De chirurgische shunt is een drainagesysteem, bestaande uit een flexibele buis waarmee de spuiten geleegd kunnen worden. Over het algemeen wordt het overtollige vocht afgevoerd naar de buik (syringoperitoneale shunt), op dezelfde manier als bij hydrocephalus (ventriculoperitoneale shunt).
Omdat het een nogal delicate methode is en niet zonder complicaties, evalueert de arts de situatie zorgvuldig voordat hij deze in de praktijk brengt en bespreekt hij de mogelijke risico's met de patiënt.
Wie voert de operaties uit?
De opererende chirurg is een arts die gespecialiseerd is in neurochirurgie, de tak van chirurgie die zich specifiek bezighoudt met problemen en ziekten van het centrale en perifere zenuwstelsel.
ZORG BIJ TERUGVAL
Zelfs indien goed behandeld, kan syringomyelie na enige tijd terugkeren (recidief).
Om een "mogelijk recidief" onmiddellijk op te merken, is het raadzaam om periodiek passende medische controles en een nucleaire magnetische resonantie van de rug te ondergaan.
De reformatie van een of meer spuiten vereist een tweede operatie, vaak om de cyste te draineren, waarvan de voordelen echter slechts tijdelijk kunnen zijn.
WAT ADVIES
Syringomyelie kan de kwaliteit van leven van de getroffen persoon en al zijn dagelijkse activiteiten ernstig beïnvloeden. Daarom is het een goede gewoonte:
- Vermijd het tillen van gewichten, overbelasting en "belasting" van uw rug, omdat het drie acties zijn die de symptomen kunnen verergeren, vooral pijn.
- Neem contact op met een goede fysiotherapeut. Dankzij een passende fysiotherapie is het mogelijk om de mobiliteit te verbeteren, de spieren te versterken en de inspanningen beter te weerstaan.
- Behandel chronische pijn met geschikte medicijnen. Als de pijn chronisch en ondraaglijk is, moet de patiënt zijn arts vragen om een "adequate pijnverlichtingstherapie" te plannen.
- Zoek troost bij dierbaren (vrienden of familieleden) en word lid van een steungroep voor mensen met syringomyelie. Er zijn twee verschillende manieren om de stemming te verbeteren, vaak depressief vanwege de beperkingen die door de ziekte worden opgelegd.
Prognose
De prognose hangt af van de ernst van de oorzaken die syringomyelie hebben veroorzaakt en van de effectiviteit van de operatie.
- Het hangt af van de ernst van de triggers, want hoe ernstiger de aandoening die syringomyelie veroorzaakt, hoe waarschijnlijker het is dat de gevolgen van de ziekte blijvend zijn.
- Het hangt af van de effectiviteit van de behandeling, aangezien de medische interventie niet altijd de normale vloeistofstroom herstelt, net zoals het niet altijd de definitieve eliminatie van de cysten geassocieerd met syringomyelie mogelijk maakt.
