Algemeenheid
Bijnierinsufficiëntie is een aandoening waarbij de endocriene activiteit van de bijnieren ernstig aangetast lijkt te zijn, tot op het punt onvoldoende te zijn met betrekking tot de behoeften van het organisme.
De bijnieren zijn twee kleine klieren in het vetweefsel dat het bovenste deel van de nieren bedekt; ze zijn essentieel voor de synthese van drie hormonale klassen, die van androgenen (minder belangrijk omdat het wordt geflankeerd door gonadale synthese), die van glucocorticoïden (geleid door cortisol) en die van mineralocorticoïden (geleid door "aldosteron).
Symptomen
Voor meer informatie: Symptomen van bijnierinsufficiëntie
Het is precies het ontbreken van een of meer van deze hormonale klassen die de kenmerkende symptomen van bijnierinsufficiëntie bepalen; deze aandoening manifesteert zich meestal met hypoglykemie, uitdroging, hypotensie, duizeligheid (vooral bij plotseling opstaan vanuit een zittende of liggende positie), gewichtsverlies, verwardheid, zwakte, misselijkheid, diarree, donker worden van de huid en een overmatige behoefte aan zoute voedingsmiddelen.
Dezelfde symptomen zijn ook typerend voor de ziekte van Addison, wat niet verrassend de meest voorkomende oorzaak is van primaire bijnierinsufficiëntie.
Door het gebrek aan androgenen kan een vermindering van schaam- en okselhaar en een verminderd libido (seksueel verlangen) ook worden gewaardeerd bij vrouwen,
Vaak treedt bijnierinsufficiëntie geleidelijk op, met vervaagde en langzaam verergerende symptomen die vroege herkenning van de ziekte erg moeilijk maken.
Aan de andere kant worden de klinische manifestaties van "bijnierinsufficiëntie geaccentueerd in omstandigheden van ernstige stress, zoals een ongeval of een ernstige infectie, tot het dodelijke punt bij gebrek aan adequate behandeling; in deze gevallen spreken we van" Addisonian crisis "of acute bijniercrisis.
Oorzaken
Primaire bijnierinsufficiëntie
De primaire vormen van bijnierinsufficiëntie zijn te wijten aan intrinsieke beschadiging van de bijnier, die ondanks een verhoogd ACTH-niveau er niet in slaagt om adequate niveaus van cortisol te produceren; in deze gevallen spreken we van de ziekte van Addison. De meeste episodes (75-80%) gaan gepaard met uitgebreide schade aan het bijnierparenchym op auto-immuunbasis (abnormale antilichamen gericht tegen orgaancellen); in deze gevallen gaat hypoadrenalisme heel vaak gepaard met andere pathogene auto-immuunziekten; frequent is de associatie met chronische thyreoïditis (ziekte van Hashimoto), diabetes mellitus type I, voortijdig falen van de eierstokken of met huidproblemen (alopecia en vitiligo). De infectieuze etiologie en in het bijzonder de tuberculeuze etiologie zijn tegenwoordig minder belangrijk dan in het verleden, met een hogere incidentie in ontwikkelingslanden. Onder de andere oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie herinneren we ons bijniertumoren, metastasen en bloedingen bijnier, amyloïdose, hemochromatose, ontwikkelingsanomalieën van de bijnieren en verschillende soorten infecties.
Secundaire bijnierinsufficiëntie
De secundaire vormen van bijnierinsufficiëntie zijn te wijten aan een hypofyseprobleem, dat gelokaliseerd is ter hoogte van de kleine klier aan de basis van de hersenen en onder andere verantwoordelijk is voor het beheersen van de bijnieractiviteit door de afgifte van adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon werkt als een krachtige stimulans voor de bijnieractiviteit, die bij afwezigheid zo gebrekkig is dat het hypotrofie van het orgaan veroorzaakt. De secundaire vormen van bijnierinsufficiëntie komen veel vaker voor dan bij de ziekte van Addison; ze zijn vaak tijdelijk, als gevolg van abrupte stopzetting van langdurige cortisontherapie of chirurgische verwijdering van ACTH-afscheidende tumoren.
Meer zelden wordt secundaire bijnierinsufficiëntie in verband gebracht met hypofysetumoren, met bestralingstherapie om ze te verslaan, met chirurgische verwijdering van de klier of met zijn hemorragische of infectieuze processen.
Het fundamentele symptomatologische verschil met de primaire vormen is het gebrek aan bruin worden van de huid, aangezien de ACTH-spiegels lager zijn dan normaal. Bovendien zijn de klinische symptomen over het algemeen genuanceerder, omdat de productie van de mineraal-actieve hormonen (aldosteron) behouden blijft; er kunnen echter aanvullende stoornissen optreden als gevolg van het ontbreken van andere hypofysehormonen, met menstruatieveranderingen, onvruchtbaarheid, impotentie, puberale vertraging en groeiachterstand bij kinderen.
Tertiaire bijnierinsufficiëntie
Ten slotte kunnen ook zeldzame tertiaire vormen van bijnierinsufficiëntie worden herkend; in dit geval is het probleem gelokaliseerd in de hypothalamus, die niet genoeg CRH-hormoon afgeeft (dat onder normale omstandigheden de hypofyse stimuleert om ACTH af te scheiden, zie figuur).
Diagnose
De diagnose van bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op bloed- en urinetests gericht op het bepalen van de hormoonspiegels (cortisol, aldosteron, ACTH en renine), maar ook mineralen zoals natrium en kalium (aldosteron bevordert de reabsorptie van de eerste en de uitscheiding van de laatste. ).
CT en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden uitgevoerd om de anatomie van de bijnieren en de hypothalamus-hypofyse te onderzoeken.
Zorg en behandeling
Zie ook: Geneesmiddelen voor bijnierinsufficiëntie
De behandeling van bijnierinsufficiëntie is een vervangingsmiddel en als zodanig gebaseerd op de toediening van de synthetische vormen van hormonen die door de bijnieren worden geproduceerd.Het doel van de behandeling is de symptomen van hormoondeficiëntie te elimineren zonder die van overmaat te veroorzaken, terwijl een evenwicht wordt behouden dat beschermt de patiënt tegen de Addison-crisis.
In de primitieve vormen (ziekte van Addison) is het noodzakelijk om zowel glucoactieve als mineraalactieve medicijnen toe te dienen; de laatste worden niet gebruikt in de secundaire en tertiaire vorm, aangezien de ACTH-deficiëntie geen invloed heeft op de synthese van aldosteron (die in plaats daarvan wordt gecontroleerd door het renine-angiotensinesysteem). Het is essentieel dat de therapie nooit door de patiënt zelf wordt onderbroken en dat bij stressvolle gebeurtenissen (ziekte, operatie, enz.), of wanneer orale toediening niet mogelijk is, de dosis cortisone wordt verhoogd of vervangen door intramusculaire of intraveneuze administratie.
De behandeling duurt in de meeste gevallen een leven lang. Met adequate therapie en een paar kleine voorzorgsmaatregelen kunnen mensen met bijnierinsufficiëntie een normaal actief leven leiden en dezelfde levensverwachting genieten als de gezonde bevolking.
Sommige vormen van bijnierinsufficiëntie kennen echter een behandelbare oorzaak: tuberculose en andere infecties kunnen bijvoorbeeld specifiek worden behandeld; analoog als de bijnier niet genoeg bloed ontvangt of, integendeel, de plaats van bloeding is.
Ten slotte is een snelle intraveneuze toediening van hydrocortison, glucose en zoutoplossing vereist in episodes van acute bijniercrisis (addisoninecrisis).
