Algemeenheid
Sclerose is de naam die artsen geven aan elk proces van verharding van een orgaan, of van een aanzienlijk deel ervan, als gevolg van een toename van bindweefsel ten koste van normaal parenchymaal weefsel.
Verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam kunnen het slachtoffer zijn van een scleroseproces.
De bekendste vormen van menselijke sclerose zijn: multiple sclerose, amyotrofische laterale sclerose (ALS), arteriosclerose, atherosclerose, otosclerose en tubereuze sclerose.
Wat is sclerose?
Sclerose is de medische term die duidt op een proces van verharding van een orgaan, of van een aanzienlijk deel ervan, als gevolg van de "toename van" littekenweefsel "(bindweefsel) en de regressie van normaal parenchymaal weefsel.
Met andere woorden, wanneer een orgaan of weefsel sclerose ondergaat, ziet zijn normale parenchymale component afnemen en de bindvezelcomponent toenemen.
Afhankelijk van de oorzaken kan de regressie van het parenchym voorafgaan aan de toename van het bindweefsel of omgekeerd (dwz de toename van de bindvezelcomponent kan voorafgaan aan de afname van het normale parenchymweefsel).
SCLEROSE, FIBROSE EN CIRRUSIS: DE VERSCHILLEN
Sclerose, fibrose en cirrose zijn drie verschillende processen, die echter, vanwege een aantal vergelijkbare kenmerken, vaak met elkaar worden verward.
Met de term fibrose bedoelen artsen een toename van bindweefsel in een orgaan, of in een deel ervan, zonder enige verwijzing naar het gedrag van het parenchym.
Met de term cirrose daarentegen bedoelen ze een toename van de bindvezelcomponent in een orgaan of een deel ervan, geassocieerd met een afname van parenchymaal weefsel en pogingen van ditzelfde weefsel om te regenereren.
ENORME sclerose
De term massieve sclerose verwijst naar een gegeneraliseerd sclerotisch proces, waarbij een orgaan in zijn geheel is betrokken.
Vaak gaat het proces van massieve sclerose gepaard met een afname van het volume van het orgaan, niet alleen als gevolg van een vermindering van de parenchymale component, maar ook tot een littekencontractie van het nieuw gevormde bindweefsel.
Soorten sclerodermie
Verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam kunnen het slachtoffer zijn van een scleroseproces.
De bekendste vormen van menselijke sclerose zijn:
- Multiple sclerose;
- Amyotrofische laterale sclerose;
- Arteriosclerose en atherosclerose;
- Tubereuze sclerose;
- De "otosclerose;
- L "osteosclerose;
- Progressieve systemische sclerose;
- Hippocampale sclerose;
- Segmentale en focale glomerulosclerose;
- De lichen sclerosus genitaal.
MULTIPLE SCLEROSE
Multiple sclerose is een chronische en invaliderende ziekte, die ontstaat als gevolg van een progressieve sclerotische afbraak van myeline die behoort tot de neuronen van het centrale zenuwstelsel (N.B.: het centrale zenuwstelsel, of CNS, omvat de hersenen en het ruggenmerg).
De symptomen van multiple sclerose kunnen mild of ernstig zijn. Klinische verschijnselen die als mild worden beschouwd, zijn bijvoorbeeld gevoelloosheid van de ledematen en tremoren; omgekeerd zijn voorbeelden van ernstige aandoeningen verlamming van de ledematen of verlies van gezichtsvermogen.
Ondanks de talrijke onderzoeken die tot nu toe zijn uitgevoerd, blijven de precieze oorzaken van multiple sclerose een mysterie. Volgens de meest betrouwbare hypothesen zou de ziekte het gevolg kunnen zijn van een combinatie van immunologische, omgevings-, genetische en infectieuze factoren.
Het gebrek aan kennis van de precieze uitlokkende oorzaken is een van de belangrijkste redenen waarom multiple sclerose een ongeneeslijke aandoening is. Momenteel bestaan in feite de enige beschikbare behandelingen voor patiënten uit symptomatische therapieën, dat wil zeggen behandelingen waarvan het enige effect is dat de ernst van de symptomen wordt verminderd.
AMYOTROFISCHE laterale sclerose
Amyotrofische laterale sclerose, ook bekend als ALS, de ziekte van Gehrig of motorneuronziekte, is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, die specifiek motorneuronen aantast, de zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor het beheersen van spieren en spierbewegingen.
Als gevolg van motorneurondegeneratie verliest de ALS-patiënt geleidelijk het vermogen om: lopen, ademen, slikken, spreken en voorwerpen vasthouden.
ALS heeft altijd een dramatisch verloop en een fatale afloop: de patiënt overlijdt (meestal aan ernstige ademhalingsinsufficiëntie) na ongeveer 3-5 jaar vanaf het begin van de ziekte en wordt in deze periode voor het eerst in een stoel gedwongen. omdat verlamd) en vervolgens ademen door een steun voor mechanische ventilatie.
De oorzaken die het degeneratieve proces van motorneuronen veroorzaken - wat een proces van sclerose is - zijn onbekend.
Zolang de triggers van ALS onbekend blijven, is de kans op het ontwikkelen van een specifieke remedie (en niet alleen gericht op het verlichten van symptomen) vrijwel nihil.
ARTERIOSCLEROSE EN ATHEROSCLEROSE
In de geneeskunde identificeert de term arteriosclerose al die vormen van verharding, verdikking en verlies van elasticiteit van de slagaderwand, dat wil zeggen de bloedvaten die bloed van het hart naar de periferie voeren.
Atherosclerose is de bekendste en meest voorkomende vorm van atherosclerose.
Volgens de meest recente definities is het een degeneratieve ziekte van de slagaders van middelgroot en groot kaliber, gekenmerkt door de aanwezigheid van atheromen op de binnenwand van de slagaders.
Atheromen zijn plaques van lipiden (voornamelijk cholesterol), eiwitten en vezelachtig materiaal, die, naast het belemmeren van het lumen van de slagaders en het voorkomen van de bloedstroom, ook ontstoken en gefragmenteerd kunnen raken. De fragmentatie van een atheroma is verantwoordelijk voor de verspreiding, in de bloedbaan, van mobiele lichamen, die kleine slagaders kunnen afsluiten die zich zelfs ver van de plaats van oorsprong van hetzelfde atheroma bevinden.
Een progressieve morbide aandoening, atherosclerose vertegenwoordigt een belangrijke risicofactor voor ernstige ziekten, zoals: angina pectoris, myocardinfarct en beroerte.
Verschillende factoren kunnen bijdragen aan de vorming van atheromen op de slagaderwand, sommige niet aanpasbaar en andere aanpasbaar.
De niet-wijzigbare voorkeursfactoren zijn onder meer: hoge leeftijd, mannelijk geslacht, bekendheid en populatie waartoe ze behoren (bijv. Kaukasisch, Afrikaans, enz.).
Aan de andere kant zijn de beïnvloedbare gunstige factoren: het roken van sigaretten, hypercholesterolemie, hypertensie, zwaarlijvigheid, sedentaire levensstijl en diabetes mellitus.
Arteriosclerose is een subtiele aandoening, omdat het vaak stil blijft totdat de ergste gevolgen optreden.
- Atherosclerose
- Arteriolosclerose
- Calcific sclerose van Mönckeberg
SCLEROSE TUBEROSA
Tubereuze sclerose is een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van hamartomen in verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam.
Het resultaat van een zeer intens cellulair vermenigvuldigingsproces, een hamartoma is een voor de hand liggende cluster van cellen, vergelijkbaar met een knobbel of knol. Hamartomen zijn geen tumoren, maar soms kunnen ze er een worden, ervan uitgaande dat de connotaties van goedaardige neoplasmata vergelijkbaar zijn met vleesbomen en angiofibromen.
Tubereuze sclerose, met zijn hamartomen, tast vooral de hersenen, de huid, de nieren, het hart en de longen aan. Gezien de veelheid aan organen en weefsels die erbij betrokken kunnen zijn, is het een van de multisystemische genetische ziekten.
De genen, waarvan de mutatie verantwoordelijk is voor het ontstaan van tubereuze sclerose, staan bekend als TSC1 (chromosoom 9) en TSC2 (chromosoom 19). Volgens verschillende statistische onderzoeken zouden de meeste patiënten met tubereuze sclerose (ongeveer 80%) een TSC2-mutatie hebben en slechts een klein deel (ongeveer 20%) een TSC1-mutatie.
Mutaties van TSC1 en TSC2 kunnen spontaan ontstaan, tijdens de embryonale ontwikkeling, of een erfelijke oorsprong hebben.
- Huidmanifestaties. Ze bestaan meestal uit gedepigmenteerde vlekken op het lichaam, gebieden met een verdikte huid, groei van huidlagen onder of rond de nagels en rood getinte vlekken op het gezicht.
- Neurologische manifestaties. Hamartomen in de hersenen kunnen het volgende veroorzaken: epilepsie, het verschijnen van subependymale knobbeltjes of subependymale reuzencelastrocytomen en, ten slotte, mentale stoornissen in gedrag en leren.
- Niermanifestaties. Ze kunnen het gevolg zijn van de ruptuur van hamartomen in de nieren of het gevolg van veranderingen in de nieranatomie.
In het eerste geval bestaan ze meestal uit: bloeding, hematurie en buikpijn; in het tweede geval kunnen ze bestaan uit: hoefijzernier, polycysteuze nier, renale agenese en dubbele ureter. - Cardiovasculaire manifestaties. Vanwege hamartomen die zich op de wanden van de holtes van het hart bevinden, bestaan ze uit aritmieën en veranderingen in de hartstroom.
In ernstige gevallen kunnen hamartomen in het hart leiden tot hartfalen. - Pulmonale manifestaties. Ze zijn voornamelijk te wijten aan twee aandoeningen, waarvan de specifieke naam is: lymfangioleiomyomatose (AML) en micronodulaire multifocale hyperplasie.
AML is verantwoordelijk voor cysten in de longen, treft vooral vrouwelijke patiënten en veroorzaakt symptomen zoals dyspneu, hoesten en spontane pneumothorax.
Multifocale micronodulaire hyperplasie veroorzaakt knobbeltjes in de longen, treft beide geslachten in gelijke mate en is vaak asymptomatisch.
OTOSCLEROSE
Otosclerose is een pathologie van het oor, gekenmerkt door een sclerotisch proces dat de stijgbeugel aantast, een van de drie kleine botten van het middenoor (de andere twee zijn de hamer en het aambeeld).
Het scleroseproces dat otosclerose onderscheidt, veroorzaakt de vorming, rondom de stijgbeugel, van een abnormale botmassa; deze botmassa verstijft en blokkeert de bewegingen van de stijgbeugel zelf, waardoor de transmissie van geluidsgolven die het oor binnenkomen en naar de hersenen worden gericht, verandert. Een onjuiste overdracht van de geluidsgolven, langs de keten van de drie botten van het middenoor, beïnvloedt het gehoorvermogen en daarmee de perceptie van geluiden.
De aanwezigheid van otosclerose bij een persoon valt samen met een geleidelijk verlies van gehoor.Het niet behandelen van otosclerose kan leiden tot volledige doofheid.
De precieze oorzaken van otosclerose zijn onbekend, maar er is een "redelijk betrouwbare hypothese, die de redenen voor de ziekte herkent in de interactie tussen genetische en omgevingsfactoren."
Otosclerose is meestal een bilateraal probleem; unilaterale otosclerose is zeer zeldzaam.
Momenteel bestaan de therapieën die beschikbaar zijn voor patiënten uit het gebruik van externe hoortoestellen en chirurgische praktijken gericht op het verwijderen / hermodelleren van de stijgbeugel.
Als de behandeling op tijd wordt gedaan, is de prognose over het algemeen positief.
OSTEOSCLEROSE
Osteosclerose, of botsclerose, is een pathologisch proces dat een abnormale verharding en een even abnormale verdikking van een bot veroorzaakt.
In de meeste gevallen is osteosclerose te wijten aan een aandoening van osteoartritis, "ossificerende osteitis", reactieve osteïtis of osteoïd osteoom.
Een behoorlijk aantal patiënten met osteosclerose lijdt aan deze aandoening zonder herkenbare reden (idiopathische osteosclerose).
Als gevolg van het scleroseproces is het aangetaste bot dichter en compacter dan normaal.In feite is wat er gebeurt bij osteosclerose het tegenovergestelde van wat er gebeurt in het geval van osteoporose.
PROGRESSIEVE SYSTEMISCHE SCLEROSE
Progressieve systemische sclerose, beter bekend als sclerodermie, is een huidziekte die wordt gekenmerkt door abnormale verharding en een even abnormale verdikking van de huid.
In de meeste gevallen tast sclerodermie de huid van de armen en benen en het huidgebied rond de mond aan, maar zelden ook de haarvaten, arteriolen en inwendige organen van het hart, de nieren, de darmen en de longen.
Wanneer progressieve systemische sclerose ook inwendige organen betreft, kan dit zeer ernstige gevolgen hebben, waaronder de dood van de patiënt.
Ondanks talrijke studies over het onderwerp, zijn de precieze oorzaken van sclerodermie onbekend. Volgens sommige onderzoekers is de aandoening gekoppeld aan een genetische factor.
Momenteel is er nog steeds geen remedie voor sclerodermie, maar alleen een symptomatische behandeling, die de kwalen verlicht en de kwaliteit van leven van patiënten verbetert.
HIPPOCAMPAL SCLEROSE
Hippocampale sclerose is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een ernstig verlies van zenuwcellen (of neuronen) en een proces van gliose in een specifiek deel van de temporale kwab van de hersenen, bekend als de hippocampus.
Momenteel zijn de precieze oorzaken van hippocampale sclerose onduidelijk. Volgens sommige theorieën zouden factoren als ouderdom, vasculaire problemen (met name hypertensie en beroerte) en behoren tot de lagere sociaal-economische klassen het optreden van de aandoening bevorderen.
Het meest kenmerkende gevolg van hippocampale sclerose is een vorm van epilepsie, bekend als temporale kwab-epilepsie.
Volgens statistieken heeft hippocampale sclerose een opmerkelijke mortaliteit.
Wat is gliose?
In de geneeskunde duidt de term gliosis op een pathologische proliferatie van gliacellen.
SEGMENTAIRE EN FOCALE GLOMERULOSCLEROSE
Segmentale en focale glomerulosclerose is een aandoening die de normale anatomie van de nierglomeruli verandert en nefrotisch syndroom veroorzaakt.
Na het begin van segmentale en focale glomerulosclerose hebben de nierglomeruli van de aangedane persoon een hoger dan normaal bindvezelbestanddeel en een verminderd gezond parenchymbestanddeel.
De precieze oorzaken van segmentale en focale glomerulosclerose zijn onbekend. Om nog onbekende redenen komt de aandoening in kwestie vaker voor bij de mannelijke bevolking.
De belangrijkste complicatie is nierfalen.
De enige therapieën die beschikbaar zijn voor patiënten zijn symptomatisch: hun doel is om de symptomen te verlichten en het ontstaan van nierinsufficiëntie te voorkomen (of op zijn minst uit te stellen).
