Diafragmatische hernia

Algemeenheid

Een "diafragmatische hernia is het uitsteeksel, als gevolg van een" abnormale opening op het diafragma, van een of meer buikorganen in de borstholte.
De "opening op het middenrif kan een" aangeboren afwijking zijn - dus aanwezig vanaf de geboorte - of een "verworven afwijking - dat wil zeggen, ontwikkeld in de loop van het leven, na een specifieke causale gebeurtenis.

Van de site: www.chop.edu

Het symptomatologische beeld bestaat doorgaans uit aandoeningen van de luchtwegen en de daaruit voortvloeiende gevolgen. Bovendien bezetten de buikorganen die hernia's de ruimte die gereserveerd is voor de longen, wat hun groei (vooral bij kinderen) en functie in gevaar brengt.
Om complicaties te voorkomen, is het essentieel dat diagnose en therapie tijdig worden gesteld; therapie bestaande uit chirurgische behandeling AD hoc, gericht op het verplaatsen van de buikorganen en het herstellen van het middenrif.

Dus "is een" hernia

Een "hernia" is het lekken van een darm en/of aangrenzende weefsels (bijvoorbeeld de omliggende vetweefsels) uit de lichaamsholte die ze normaal gesproken bevat (NB: het woord darm duidt op een generiek inwendig orgaan).
De lekkage kan geheel of gedeeltelijk zijn.

Wat is een hernia diafragmatica?

Een "diafragmatische hernia is de lekkage van een of meer ingewanden in de buik, door een abnormale opening in het diafragma. Daarom steken de bovengenoemde ingewanden uit in het thoracale compartiment, waar het hart en de longen zich bevinden.
De opening op het diafragma, die viscerale lekkage veroorzaakt, kan een aangeboren afwijking zijn - dus aanwezig vanaf de geboorte - of verworven - dat wil zeggen, ontwikkeld in de loop van het leven.
Vooral wanneer het gaat om zeer jonge kinderen, is de "diafragmatische hernia" een medisch noodgeval dat snel moet worden behandeld om het optreden van onaangename complicaties te voorkomen.

POSITIE EN FUNCTIE VAN HET DIAFRAGMA?

Het diafragma is de laminaire spier die zich op de onderrand van de ribbenkast bevindt en de borstholte van de buikholte scheidt.
Naast het gescheiden houden van de organen van de borstkas van de organen van de buik, speelt deze specifieke laminaire spier een fundamentele rol tijdens het ademhalingsproces:

• In de inademingsfase trekt hij samen, waardoor de buikorganen naar beneden worden gedrukt en de ribben die zich het dichtst bij hem bevinden omhoog komen. Dit vergroot het volume van de borstholte en zorgt ervoor dat de longen de nodige lucht kunnen opnemen.
• In de uitademingsfase komt het vrij, waardoor de buikorganen weer omhoog komen (N.B.: dit gebeurt ook dankzij de ondersteuning van de buikspieren) en de onderste ribben weer in hun normale positie terugkeren.
  In deze fase wordt het borstvolume merkbaar verminderd.

WELKE BUIKINRIGEN ZIJN BETROKKEN?

Positie van het diafragma

De buikorganen die kunnen deelnemen aan de vorming van een hernia diafragmatica zijn: de maag, darmen, milt en lever.

ZIJN DE DIAFRAGMATISCHE HERNIA EN DE HYATALE HERNIA HETZELFDE?

Veel mensen geloven dat hernia diafragmatica en hiatale hernia synoniem zijn en dat de bovengenoemde termen verwijzen naar dezelfde medische aandoening.
Dit is echter niet het geval.
De hiatale hernia is in feite een bijzondere vorm van diafragmatische hernia, omdat deze bestaat uit het specifieke uitsteeksel van de maag door de zogenaamde diafragmatische hiatus van de slokdarm, dwz het gat in het diafragma waarin de slokdarm gewoonlijk wordt ingevoegd.

Oorzaken

Zoals uit de definitie blijkt, wordt een hernia diafragmatica gevormd door een opening op het diafragma.
De laatste heeft een verschillende oorsprong, afhankelijk van of het aangeboren of verworven is.

CONGENITALE DIAFRAGMATISCHE HERNI

Aangeboren openingen op het middenrif zijn het gevolg van een fout tijdens de ontwikkeling van de foetus, die de normale vorming van de laminaire spier tussen de borst en de buik in gevaar brengt.
Bij het uitsteken van een of meer buikorganen in het thoracale compartiment, missen de organen die zijn ingesloten in de ribbenkast (met name de longen) de juiste ruimte om goed te groeien en zich te ontwikkelen. Bovendien, om de voor hen gereserveerde ruimte in te nemen, zijn de organen van de "buik" ingeklemd in de thorax.
Wanneer de opening op het diafragma aangeboren is, neemt de diafragmatische hernia de naam aangeboren diafragmatische hernia aan.
Artsen hebben ten minste drie verschillende soorten aangeboren hernia diafragmatica geïdentificeerd:

• Bochdalek's hernia. Het is het meest voorkomende type en is verantwoordelijk voor 95% van de klinische gevallen van aangeboren hernia diafragmatica. De abnormale opening op het diafragma bevindt zich in de posterolaterale hoeken van deze spier. Bij 80-85% van de patiënten is de posterolaterale hoek met de pathologische opening de linker.
• Morgagni's hernia. Dit type is goed voor slechts 2% van de klinische gevallen van aangeboren hernia diafragmatica. De abnormale opening, waaruit de ingewanden tevoorschijn komen, bevindt zich op het voorste deel van het diafragma, net achter het processus xiphoid van het borstbeen. Het exacte punt komt overeen met het foramen van Morgagni (vandaar de naam van de hernia van Morgagni).
• De eventratie van het middenrif. Het is het zeldzaamste type. Het bestaat uit een permanente verhoging van een deel of het hele middenrif. Dit houdt in dat de buikorganen omhoog bewegen en de plaats innemen die gereserveerd is voor de anatomische elementen van de thorax (in het bijzonder de longen).

Is de aangeboren hernia diafragmatica het gevolg van een genetische verandering?
Wetenschappelijke studies hebben aangetoond dat slechts 30% van de gevallen van aangeboren hernia diafragmatica het gevolg zijn van een "verandering in de chromosomale samenstelling van patiënten.
Voor de overige gevallen zijn de oorzaken van de aangeboren opening van het middenrif volledig onbekend, daarom verwijzen artsen naar deze omstandigheden met de term idiopathische aangeboren hernia diafragmatica, waarbij idiopathisch betekent het ontbreken van een precieze en identificeerbare uitlokkende oorzaak.

VERKREGEN DIAFRAGMATISCHE HERNI

Openingen die in het middenrif zijn ontstaan, zijn over het algemeen het gevolg van een impacttrauma of een penetrerend trauma tussen de borstkas en de buik.
Impacttrauma is wat een automobilist die betrokken is bij een verkeersongeval of een persoon kan oplopen bij het vallen van een trap, deelnemen aan een contactsport, enz.
Een indringend trauma daarentegen is datgene waaraan een slachtoffer van een steekpartij of een schietpartij wordt blootgesteld.
Wanneer de opening op het diafragma is verworven, neemt de diafragmatische hernia de specifieke naam van verworven diafragmatische hernia aan.

Hoewel het zeer zelden is, is het mogelijk dat chirurgische incisies, uitgevoerd tijdens operaties aan de buik of borst, verantwoordelijk zijn voor doordringend trauma aan het middenrif.Daarom is zelfs abdominale / thoracale chirurgie een mogelijke oorzaak van verworven diafragmatische hernia.

Om preciezer te zijn, artsen duiden deze specifieke aandoening aan met de definitie van iatrogene hernia diafragmatica.

EPIDEMIOLOGIE

Studies met betrekking tot het sterftecijfer van congenitale hernia diafragmatica melden dat deze laatste in 40-60% van de gevallen dodelijk is. Dit bevestigt wat aan het begin van het artikel werd gezegd over het gevaar van hernia diafragmatica bij zeer jonge kinderen.
Vergelijkbaar onderzoek, dit keer met betrekking tot het sterftecijfer van verworven diafragmatische hernia, heeft aangetoond dat 17% van de gevallen, waarbij het diafragma een ernstige breuk oploopt, fataal is.

Symptomen en complicaties

Congenitale hernia diafragmatica en verworven hernia diafragmatica delen de meeste symptomen en tekenen.
Een typisch symptoombeeld omvat:

• Ademhalingsproblemen. In aanwezigheid van een "aangeboren hernia diafragmatica zijn ademhalingsmoeilijkheden het gevolg van onvoldoende (of abnormale) ontwikkeling van de longen (pulmonale hypoplasie); in aanwezigheid van een" verworven diafragmatische hernia zijn ze echter het gevolg van onvoldoende functioneren van de longen. In deze tweede omstandigheid wordt de werking van de longen beïnvloed door de buikorganen die, in de borstholte, de longen duwen en hen de nodige ruimte ontnemen tijdens de ademhalingshandeling.
• cyanose. Cyanose is een typisch gevolg van een "onvoldoende hoeveelheid zuurstof in het bloed. Om het begin van deze aandoening te bepalen - die samenvalt met de aanwezigheid van een blauwpaarse huidskleur - zijn de ademhalingsmoeilijkheden, beschreven in het vorige punt. Ademen is in feite de handeling waardoor het bloed kan "opladen" met zuurstof, zuurstof die hetzelfde bloed naar de verschillende organen en weefsels van het lichaam transporteert.
• Tachypneu. Het is de medische term voor versnelde ademhaling of beter gezegd een toename van het aantal ademhalingen per minuut.
• Tachycardie. Het is de toestand waarin de hartslag in rust de normale limieten overschrijdt. Met andere woorden, het is wanneer de hartslag in rust wordt versneld.
  In het geval van een hernia diafragmatica (zowel aangeboren als verworven) ontstaat deze als reactie op ademhalingsmoeilijkheden en de verminderde aanwezigheid van zuurstof in het bloed. In feite, als het hart sneller klopt, stroomt ook het bloed in de longen om te "laden" met zuurstof Helaas, bij patiënten met een hernia diafragmatica, functioneren de longen slecht, dus tachycardie is volkomen nutteloos.
• Vermindering of totale afwezigheid van ademhalingsgeluiden. Dit zijn twee typische tekenen van een aangeboren hernia diafragmatica, zoals ze optreden wanneer er sprake is van onderontwikkeling van de longen (pulmonale hypoplasie).
• Waarneming van klassieke geluiden en stoelgang op het niveau van het thoracale gebied. Dit is typerend voor patiënten met een hernia diafragmatica die worden gekenmerkt door het uitsteken van een deel van de darm in de borstholte.
• Waarneming van een lege buik. Het is het gevolg van het feit dat een of meer buikorganen naar de borst zijn verplaatst.

Deze symptomen variëren in ernst in relatie tot de oorzaken: hoe ernstiger ze zijn, hoe meer de symptomen en tekenen kunnen leiden tot het ontstaan ​​van onaangename gevolgen.

ANDERE LETSELS VERBONDEN MET "VERKREGEN DIAFRAGMATISCHE HERNIA"

Verworven hernia diafragmatica wordt vaak geassocieerd met andere aandoeningen, die ook het gevolg zijn van een impact of penetrerend trauma.
Deze aandoeningen omvatten hoofdletsel, aortaletsel, lange bot- of bekkenbotfracturen, leverscheuren en miltscheuringen.

COMPLICATIES

Indien niet snel behandeld, kan een hernia diafragmatica pulmonale hypertensie en/of longinfecties veroorzaken.

Diagnose

Bij aangeboren hernia diafragmatica hebben artsen de mogelijkheid om deze al voor de geboorte te diagnosticeren door middel van een eenvoudig prenataal echografisch onderzoek (prenatale echografie). Dit zou geen verrassing moeten zijn, aangezien, zoals we zeiden in het hoofdstuk gewijd aan de oorzaken, de opening op het middenrif het gevolg is van een fout die is opgetreden tijdens de ontwikkeling van de foetus.
Een ander teken van enig diagnostisch belang (altijd in het geval van een mogelijke aangeboren hernia diafragmatica) is de aanwezigheid van een "grote hoeveelheid vruchtwater (dwz de vloeistof die de foetus omringt en beschermt, in de" baarmoeder).
Wat betreft verworven diafragmatische hernia's (en uiteraard de aangeboren hernia's die niet voor de geboorte zijn gediagnosticeerd), is hun identificatie gebaseerd op het uitvoeren van verschillende diagnostische tests en onderzoeken.De eerste stap bestaat in het algemeen uit het lichamelijk onderzoek; het volgende in verschillende instrumentele evaluaties, waaronder: röntgenfoto's, thoraco-abdominale echografie, CT-scan van het thoraco-abdominale compartiment en arteriële bloedgasanalyse.

OBJECTIEF ONDERZOEK

Tijdens het lichamelijk onderzoek zal de arts:

• Analyseer de bewegingen van de borstkas en evalueer de aanwezigheid van eventuele afwijkingen
• Beoordeel de aanwezigheid en ernst van ademhalingsmoeilijkheden
• Kijk of je longen geluiden maken. De afwezigheid van geluid in een of beide zijden van de borstkas duidt op een afwijking in een of beide longen.
• Controleer op borstgeluiden of stoelgang.
• Palpeer de buik om te zien of er organen in ontbreken. Als sommige organen naar de borst zijn verplaatst, zal de buikholte minder vol zijn dan normaal.

INSTRUMENTELE TESTEN

Röntgenfoto's, thoraco-abdominale echografie en thoraco-abdominale CT-scan zijn drie instrumentele tests die vrij duidelijke beelden geven van de interne organen en weefsels, waardoor de arts hun gezondheidstoestand kan observeren.
Arteriële bloedgasanalyse daarentegen maakt een evaluatie mogelijk van de longfunctie, van de efficiëntie van de gasuitwisseling in de longblaasjes en van de zuurstofniveaus die in het bloed circuleren.

Behandeling

Diafragmatische hernia is een medisch noodgeval dat alleen operatief kan worden behandeld.
Wanneer het aangeboren is, is het ideale moment om de operatie uit te voeren 24-48 uur na de geboorte.

Wanneer het daarentegen van het verworven type is, voeren artsen de operatie alleen uit na het stoppen van interne bloedingen (interne bloedingen) en andere soortgelijke omstandigheden, veroorzaakt door het trauma dat de opening op het diafragma veroorzaakt.

WAAR BESTAAT DE WERKING UIT?

De operatie omvat algemene anesthesie, incisie van de borstkas (op het punt waar het diafragma zich bevindt), het herpositioneren van de buikorganen die in hun natuurlijke holte zijn ontsnapt, reparatie van het diafragma (op het punt waar het de opening heeft) en sluiting van de thoracale incisie met hechtingen.
Het ontwaken uit algemene anesthesie vindt plaats zodra de anesthesist stopt met het toedienen van de anesthetica.

BIJZONDERE KENMERKEN VAN DE BEHANDELING VAN CONGENITALE DIAFRAGMATISCHE HERNI

Vóór elke aangeboren hernia-operatie aan het diafragma onderwerpen chirurgen jonge patiënten aan een medische procedure die bekend staat als extracorporele membraanoxygenatie (ECMO).
ECMO bestaat uit een complex apparaat, membraanoxygenator genaamd, dat de functie van de longen vervangt en zorgt voor de oxygenatie van het bloed van het individu waarop hetzelfde apparaat is aangesloten.
De membraanoxygenator is in feite zo gemaakt dat het, eenmaal verbonden met de patiënt, het bloed van de patiënt verzamelt, oxygeneert en opnieuw in de bloedsomloop brengt.
De verbinding met de ECMO kan bijna de hele ziekenhuisopname duren, omdat de longen, vooral in de eerste momenten van de postoperatieve fase, rust en herstel nodig hebben.
In feite is de ECMO gelijk aan een hart-longmachine voor volwassenen.

Prognose

De prognose van een "diafragmatische hernia wordt beïnvloed door verschillende factoren, waaronder met name:

• De mate van betrokkenheid van de longen. Als de longgezondheid ernstig wordt aangetast, is het leven van de patiënt in ernstig gevaar.
• De tijdigheid van de behandeling. Late behandeling, zelfs als de hernia diafragmatica niet ernstig is, kan de gezondheid van de patiënt in gevaar brengen en het herstelproces bemoeilijken.
• De aanwezigheid van traumatische laesies op andere anatomische plaatsen. Deze factor beïnvloedt specifiek de prognose van verworven hernia diafragmatica van traumatische oorsprong.

Volgens sommige Amerikaanse statistische onderzoeken is het huidige overlevingspercentage voor behandelde gevallen van aangeboren hernia diafragmatica meer dan 80%.

preventie

Als de verworven diafragmatische hernia op de een of andere manier te voorkomen is door in te werken op de risicofactoren, is de aangeboren hernia een aandoening waarvoor geen preventieve remedie bestaat.