Deze huidaandoening wordt ondersteund door de aanwezigheid van auto-antilichamen die ten onrechte tegen het basaalmembraan van de epidermis zijn gericht.Het resultaat van deze interactie is het loskomen van de laatste van de onderliggende dermis, waaruit de bulleuze uitbarsting voortvloeit.
De blaren van bulleus pemfigoïd zijn groot en gespannen (dwz vast en niet slap), met een duidelijke inhoud, en gaan gepaard met ernstige jeuk; vaak kunnen deze laesies zich voordoen op een normaal ogende huid of op de rand van erythemateuze plaques. Betrokkenheid van de slijmvliezen is daarentegen vrij zeldzaam.
Bulleus pemfigoïd heeft een relatief goedaardig chronisch beloop, waarbij perioden van spontane remissie worden afgewisseld met recidieven. Slechts in sommige gevallen correleert de ziekte met een slechte prognose, waardoor de patiënt sterft.
De diagnose wordt gesteld op basis van klinische presentatie en huidbiopsie, ondersteund door immunofluorescentie van huid en serum.
De voorkeursbehandeling voor bulleus pemfigoïd omvat het gebruik van systemische en topische corticosteroïden. De meeste patiënten hebben een langdurige onderhoudstherapie nodig, waarvoor een verscheidenheid aan immunosuppressiva kan worden gebruikt.
normaal van uiterlijk of erythemateus. Deze laesies met een sereus of serumbloedgehalte veroorzaken intense jeuk.
Bulleus pemfigoïd wordt immunologisch gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen die ten onrechte zijn gericht tegen twee gezonde en normale structurele eiwitten van het organisme, die worden geïnterpreteerd als gevaarlijke antigenen en daarom een immuunaanval waardig worden geacht.
op het niveau van de hemidesmosomen (d.w.z. in de adhesiegebieden van het basaalmembraan);
