Wat is angio-oedeem?
Angio-oedeem is een inflammatoire huidreactie die lijkt op urticaria en wordt gekenmerkt door het plotseling verschijnen van een gebied met zwelling van de huid, slijmvliezen en submucosale weefsels. Symptomen van angio-oedeem kunnen elk deel van het lichaam aantasten, maar de meest getroffen gebieden zijn de ogen, lippen, tong, keel, geslachtsorganen, handen en voeten.
In de meeste gevallen is de reactie onschadelijk en laat geen blijvende sporen achter, zelfs zonder behandeling. Het enige gevaar is de eventuele betrokkenheid van de keel of tong, omdat hun ernstige zwelling een snelle faryngeale obstructie, kortademigheid en bewustzijnsverlies kan veroorzaken.
Verschil met "urticaria"
Angio-oedeem en urticaria zijn het resultaat van hetzelfde pathologische proces, dus ze zijn in verschillende opzichten vergelijkbaar:
- Vaak bestaan beide klinische manifestaties naast elkaar en overlappen ze elkaar: urticaria gaat in 40-85% van de gevallen gepaard met angio-oedeem, terwijl angio-oedeem in slechts 10% van de gevallen zonder urticaria kan optreden.
- Urticaria is minder ernstig en treft alleen de oppervlakkige huidlagen, terwijl angio-oedeem de diepe onderhuidse weefsels aantast.
- Urticaria wordt gekenmerkt door het tijdelijke begin van een erythemateuze en jeukende reactie in goed gedefinieerde delen van de dermis (verschijning van min of meer rode en verheven striemen). Bij angio-oedeem daarentegen behoudt de huid een normaal uiterlijk, blijft ze vrij van striemen en kan ze ook zonder jeuk optreden.
De belangrijkste verschillen tussen urticaria en angio-oedeem staan in onderstaande tabel:
Oorzaken
Op basis van de oorzaken van oorsprong kan angio-oedeem worden ingedeeld in verschillende vormen: acuut allergisch, door geneesmiddelen geïnduceerd (niet-allergisch), idiopathisch, erfelijk en verworven.
Allergisch angio-oedeem
De zwelling wordt veroorzaakt door een acute allergische reactie, bijna altijd geassocieerd met urticaria, die optreedt binnen 1-2 uur na blootstelling aan het allergeen. Soms gaat het gepaard met anafylaxie.
Reacties zijn zelfbeperkend en verdwijnen binnen 1-3 dagen, maar kunnen weer optreden in geval van herhaalde blootstelling of interactie met kruisreactieve stoffen.
- Voedselallergie, vooral voor noten, schaaldieren, melk en eieren; inname van voedsel dat bepaalde additieven bevat, zoals Tartrazine Geel of natriumglutamaat
- Sommige soorten geneesmiddelen, bijvoorbeeld penicilline, aspirine, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), sulfonamiden en vaccins;
- Contrastmedia (beeldvormingstechnieken);
- Insectenbeten, in het bijzonder wespen- en bijensteken; slangen- of kwallensteken;
- Natuurlijk rubberlatex, zoals handschoenen, katheters, ballonnen en anticonceptiemiddelen.
Niet-allergische geneesmiddelgeïnduceerde reactie
Sommige medicijnen kunnen als bijwerking angio-oedeem veroorzaken. Het begin kan dagen of maanden na de eerste inname van het geneesmiddel optreden als gevolg van een cascade van effecten die de activering van het kinine-kallikreïnesysteem, het metabolisme van arachidonzuur en de vorming van stikstofmonoxide induceren.
- Angiotensine-converterende enzymremmers (ACE-remmers) die worden gebruikt om hypertensie te behandelen, zijn meestal de belangrijkste oorzaak van angio-oedeem. Ongeveer een op de vier van de door het geneesmiddel geïnduceerde vorm treedt op tijdens de eerste maand van het nemen van een ACE-remmer. De overige gevallen ontwikkelen zich vele maanden of zelfs jaar na aanvang van de behandeling.
- Bupropion;
- Vaccins;
- Selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's);
- Selectieve COX-2-remmers;
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen;
- Angiotensine II-receptorantagonisten (ARB);
- statines;
- Protonpompremmers (PPI's).
Idiopathisch angio-oedeem
In sommige gevallen is er geen bekende onderliggende oorzaak van angio-oedeem, hoewel sommige factoren symptomen kunnen veroorzaken.De idiopathische vorm is vaak chronisch en recidiverend en komt meestal voor bij urticaria. Bij sommige mensen, waarbij de aandoening jarenlang terugkeert zonder duidelijke oorzaak, kan er een onderliggend auto-immuunproces zijn.
- In de meeste gevallen is de oorzaak van angio-oedeem onbekend;
- Sommige specifieke stimuli kunnen idiopathisch angio-oedeem veroorzaken, zoals: stress, infecties, alcohol, cafeïne, gekruid eten, extreme temperaturen (bijvoorbeeld: warm bad of douche) en het dragen van strakke kleding.Het vermijden van deze triggers waar mogelijk kan de symptomen verbeteren;
- Recent onderzoek geeft aan dat 30-50% van de gevallen van idiopathisch angio-oedeem geassocieerd kan zijn met sommige soorten auto-immuunziekten, waaronder systemische lupus erythematosus.
Erfelijk angio-oedeem
Autosomaal dominante erfelijke ziekte. Erfelijk angio-oedeem wordt gekenmerkt door lage niveaus van een serineproteaseremmer (C1-remmer of C1-INH), die helpt de bloedvaten stabiel te houden en vochtlekkage naar de weefsels reguleert.De verminderde activiteit van de C1-remmer leidt tot een overmaat aan kallikreïne, dat produceert op zijn beurt bradykinine, een krachtige vasodilatator.
- Erfelijk angio-oedeem is een zeer zeldzame maar ernstige genetische ziekte;
- De aandoening doet zich meestal voor bij vrij jonge patiënten (in de adolescentie in plaats van in de vroege kinderjaren);
- Erfelijk angio-oedeem gaat meestal niet gepaard met netelroos; het kan een plotselinge, ernstige, snel optredende zwelling van het gezicht, armen, benen, handen, voeten, geslachtsdelen, spijsverteringsstelsel en luchtwegen veroorzaken Buikkrampen, misselijkheid en braken zijn het gevolg van "betrokkenheid van het spijsverteringskanaal, terwijl ademhalingsmoeilijkheden worden veroorzaakt door zwelling die de luchtwegen blokkeert. In zeldzame gevallen kan urineretentie optreden.
- Erfelijk angio-oedeem kan optreden zonder enige aanleiding of veroorzaakt worden door precipiterende factoren, waaronder lokaal trauma, inspanning, emotionele stress, alcohol en hormonale veranderingen Oedeem verspreidt zich langzaam en kan 3-4 dagen aanhouden.
- 3 typen: type I en II - mutatie van het gen C1NH (SERPING1) op chromosoom 11, dat codeert voor de serpin-eiwitremmer; type III - mutatie van het gen op chromosoom 12, dat codeert voor stollingsfactor XII.
- Type I: afname van C1INH-spiegels; Type II: normale niveaus, maar verminderde C1INH-functie; Type III: geen waarneembare anomalie in C1INH, treft vooral het vrouwelijk geslacht (X-gebonden dominant).
Verworven deficiëntie van de C1-remmer
- C1-INH-deficiëntie kan in de loop van het leven worden verworven (niet alleen genetisch overgeërfd). Dit is mogelijk bij mensen met lymfoom en bij sommige soorten auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus.
Wat de oorzaak van angio-oedeem ook is, het onderliggende pathologische proces is in alle gevallen hetzelfde: de zwelling is het gevolg van het verlies van vocht uit de wanden van de kleine bloedvaten die de onderhuidse weefsels voeden.
In de huid komen histamine en andere inflammatoire chemische mediatoren vrij die roodheid, jeuk en zwelling veroorzaken. Mestcellen van de dermis of mucosa zijn betrokken bij verschillende gebeurtenissen. Mastceldegranulatie maakt primaire vasoactieve mediatoren vrij, zoals histamine, bradykinine en andere kininen; vervolgens komen secundaire mediatoren vrij, zoals leukotriënen en prostaglandinen, die bijdragen aan zowel vroege als late ontstekingsreacties, met verhoogde vasculaire permeabiliteit en vloeistoflekkage in de oppervlakkige weefsels. De uitlokkende factoren en de mechanismen die betrokken zijn bij de afgifte van deze ontstekingsmediatoren stellen ons in staat om de verschillende soorten angio-oedeem te definiëren.
Symptomen
De klinische verschijnselen van angio-oedeem kunnen tussen de verschillende vormen enigszins variëren, maar in het algemeen treden de volgende verschijnselen op:
- Lokale zwelling, meestal met betrekking tot het periorbitale gebied, lippen, tong, orofarynx en geslachtsorganen
- De huid kan er normaal uitzien, d.w.z. zonder netelroos of andere uitslag;
- Pijn, warmte, jeuk, tintelingen of branderigheid in de getroffen gebieden;
Andere symptomen kunnen zijn:
- Buikpijn veroorzaakt door zwelling van het slijmvlies van het maagdarmkanaal, met misselijkheid, braken, krampen en diarree;
- Zwelling van de blaas of urethra, waardoor het plassen moeilijk kan worden;
- In ernstige gevallen kan zwelling van de keel en/of tong het ademen en slikken bemoeilijken.
Diagnose
Het diagnosticeren van angio-oedeem is relatief eenvoudig. Vanwege zijn kenmerkende uiterlijk moet een arts het kunnen herkennen na een eenvoudig lichamelijk onderzoek en een gedetailleerde medische geschiedenis.
Verdere tests, zoals bloedonderzoek, kunnen nodig zijn om het type angio-oedeem precies te bepalen. De priktest kan worden uitgevoerd om eventuele allergenen (allergisch angio-oedeem) te identificeren. Erfelijk angio-oedeem kan worden gediagnosticeerd met een bloedtest om het niveau van eiwitten te controleren die worden gereguleerd door het C1-INH-gen: een zeer laag niveau bevestigt de ziekte.De diagnose en behandeling van erfelijk angio-oedeem zijn zeer gespecialiseerd en moeten worden uitgevoerd door een specialist in klinische immunologie. Angio-oedeem kan in verband worden gebracht met andere medische problemen, zoals ijzertekort, leverziekte en schildklierproblemen, die artsen zullen onderzoeken met eenvoudige bloedtesten (handig om de aanwezigheid van deze aandoeningen te controleren of uit te sluiten). bekend als "uitsluitingsdiagnose"; in de praktijk wordt de diagnose pas bevestigd nadat de verschillende onderzoeken een andere ziekte of aandoening met vergelijkbare manifestaties hebben uitgesloten.
Behandeling
De behandeling van angio-oedeem hangt af van de ernst van de aandoening. In gevallen waarbij de luchtwegen betrokken zijn, is de eerste prioriteit ervoor te zorgen dat de luchtwegen open zijn. Patiënten hebben mogelijk spoedeisende ziekenhuiszorg en intubatie nodig.
In veel gevallen is de zwelling zelflimiterend en verdwijnt spontaan na enkele uren of dagen. In de tussentijd, om mildere symptomen te verlichten, kunt u deze maatregelen proberen:
- Elimineer specifieke triggerende stimuli;
- Neem een koude (maar niet te veel) douche of breng een koud kompres aan op het getroffen gebied;
- Draag losse kleding;
- Vermijd wrijven of krassen op het getroffen gebied;
- Neem een antihistaminicum om jeuk te verlichten.
In ernstige gevallen, als de zwelling, jeuk of pijn aanhoudt, kunnen de volgende medicijnen aangewezen zijn:
- Orale of intraveneuze corticosteroïden;
- Antihistaminica via de mond of via injectie;
- Injecties van adrenaline (epinefrine).
Het doel van de behandeling van angio-oedeem is om de symptomen te verminderen tot een aanvaardbaar niveau dat normale activiteiten mogelijk maakt (bijvoorbeeld werk of nachtrust).
Angio-oedeem geassocieerd met chronische auto-immuun of idiopathische urticaria is vaak moeilijk te behandelen en de respons op medicatie is variabel.Over het algemeen worden de volgende behandelingsstappen aanbevolen, waarbij elke stap wordt toegevoegd aan de vorige, voor het geval deze geen onvoldoende respons geeft:
- Stadium 1: niet-sederende antihistaminica, bijvoorbeeld cetirizine;
- Stadium 2: kalmerende antihistaminica, bijvoorbeeld difenhydramine;
- Fase 3:
- a) orale corticosteroïden, bijvoorbeeld prednison;
- b) immunosuppressiva, bijvoorbeeld cyclosporine en methotrexaat.
