Algemeenheid
Het syndroom van Cushing is een complex van tekenen en symptomen die worden gegenereerd door chronische blootstelling aan hoge niveaus van glucocorticoïden, hormonen die door ons lichaam worden geproduceerd en die worden gebruikt bij de behandeling van ontstekingsziekten. Het syndroom van Cushing kan daarom worden ondersteund door endogene factoren (overmatige synthese van glucocorticoïden) of, veel vaker door exogene factoren (behandeling met corticosteroïden, zoals prednison, prednislon, betamethason, enz.).
Voor meer informatie over de fysiologische werking van deze bijnierhormonen en de geneesmiddelen die hun werking nabootsen, raadpleegt u de artikelen op de site gewijd aan corticosteroïden en cortison.
Oorzaken
Zoals verwacht, zijn de endogene vormen van Cushing zeldzaam (2,5-6 gevallen per miljoen inwoners), beginnen ze langzaam en zijn vaak moeilijk te diagnosticeren.Vaak vaker voor bij vrouwen (F: M 8: 1), vanuit pathogenetisch oogpunt zijn klassiek verdeeld in twee varianten: ACTH-afhankelijk (80%) en ACTH-onafhankelijk (20%).
ACTH, of adrenocorticotroop hormoon, wordt door de hypofyse geproduceerd als een stimulans voor de bijniersynthese van corticosteroïde hormonen (glucocorticoïden en mineralocorticoïden); een goedaardige tumor van deze klier (hypofyseadenoom) is aanwezig in ongeveer 80% van de gevallen van endogene ACTH-afhankelijke Cushing, terwijl in de resterende 20% van de gevallen niet-hypofyse-tumoren (meestal pulmonaal) optreden die ACTH produceren, waardoor Cushing-syndroom, het zogenaamde "ectopische".
60% van de onafhankelijke endogene ACTH-vormen wordt ondersteund door een bijnieradenoom, terwijl in de overige gevallen het syndroom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een bijniercarcinoom.
In de meeste gevallen wordt het syndroom van Cushing veroorzaakt door de overmatige en langdurige toediening van cortisongeneesmiddelen (Cushing iatrogeen ACTH-onafhankelijk), terwijl iatrogene vormen van therapie met ACTH (Cushing iatrogeen ACTH-afhankelijk) zeldzaam zijn.
Symptomen
Voor meer informatie: Symptomen van het syndroom van Cushing
De tekenen en symptomen (zie afbeelding) zijn van wisselende aard en worden op verschillende manieren met elkaar geassocieerd. Soms presenteert de ziekte zich met de kenmerken van het metabool syndroom of met een gedeeltelijk of genuanceerd klinisch beeld. Als u denkt symptomen van het syndroom van Cushing te hebben, neem dan contact op met uw arts om samen met een endocrinoloog de oorzaak vast te stellen, maar stop niet op eigen initiatief met de cortisonetherapie.
Diagnose en behandeling
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van het syndroom van Cushing
Hoewel de diagnose van een volledig beeld vrij eenvoudig is, kan het heel vaak, vooral bij de endogene vormen, moeilijk zijn. In aanwezigheid van een vermoeden dat voortvloeit uit het "lichamelijk onderzoek van de patiënt, wordt de diagnose van het syndroom van Cushing bevestigd door de aanwezigheid van verhoogde cortisolspiegels, die kunnen worden gemeten in het bloed, in de binnen 24 uur verzamelde urine of in de speeksel. In het laatste geval wordt het monster rond middernacht verzameld, het tijdstip van de dag waarop de cortisolspiegels bij gezonde mensen vrij laag zijn.Klinische tests worden ook uitgevoerd na toediening van onderdrukkers, zoals dexamethason, of hormonale stimulatoren (zoals ACTH); het is ook mogelijk om de plasmaspiegels van adrenocorticotroop hormoon te evalueren om de vormen te benadrukken die worden veroorzaakt door de hypersecretie van ACTH.
Naast klinische onderzoeken zijn vaak instrumentele onderzoeken nodig, zoals een CT-scan of magnetische resonantiebeeldvorming om het uiterlijk van de bijnieren en hypofyse te beoordelen.
De behandeling van het syndroom van Cushing is onderworpen aan een correcte identificatie van de oorsprong ervan. Bij de iatrogene vormen, de meest voorkomende, kiest de arts over het algemeen voor een geleidelijke verlaging van de dosis of voor de onderbreking van de behandeling ten gunste van alternatieve therapieën.De primaire vormen van tumoroorsprong kunnen worden opgelost door chirurgie of bestralingstherapieën. Bij sommige patiënten die lijden van het syndroom van Cushing, bijvoorbeeld wachten of zich voorbereiden op een operatie of wanneer dit niet haalbaar is, is het noodzakelijk medicijnen te gebruiken die de aanmaak van cortisol verminderen, zoals ketoconazol en mitotaan.
