Definitie
Typisch erfelijke, hemochromatose identificeert een pathologie waarbij ijzer zich overmatig ophoopt in de weefsels van het lichaam: we hebben het over een vrij ernstige ziekte, omdat ijzer, dat zich in de verschillende organen afzet, ernstige schade kan veroorzaken, vooral in de lever. pancreas en articulair. Omdat het vaak een genetisch overdraagbare ziekte is, kan hemocormatose niet definitief worden genezen, hoewel sommige medicijnen en sommige gedragsregels de symptomen kunnen verminderen.
Oorzaken
Geschat wordt dat de erfelijke variant van hemochromatose de meest voorkomende is: de wijziging van een gen dat betrokken is bij de regulatie van de hoeveelheid ijzer die met voedsel wordt opgenomen, is in dit geval de uitlokkende oorzaak. In andere gevallen kan de overdreven ophoping van ijzer worden begunstigd door pathologieën, zoals: sideroblastische anemie, alcoholische leverziekte, misbruik van vitamine C en ijzer met het dieet, thalassemie.
- Risicofactoren: man, ouder dan 50 jaar
Normale dosis ijzer geabsorbeerd door een gezond persoon: 1-2 g / dag
Opgenomen dosis ijzer in geval van hemochromatose: 4-6 g / dag → ijzerafzettingen in het lichaam oplopen tot 20-30 gram
Symptomen
In het verleden werd hemochromatose gedefinieerd als "bronziale diabetes", verwijzend naar de bronzen kleur die de huid aanneemt van een persoon die door deze ziekte is getroffen: de chromatische verandering van de huid is een van de allereerste symptomen waarmee hemochromatose begint; ander kenmerk tekenen worden toegevoegd: gewrichtspijn, hepatomegalie, hypogonadisme, slaperigheid, vermoeidheid.
- Complicaties: leverkanker, cirrose, diabetes mellitus, fibrose
De informatie over Hemochromatose - Geneesmiddelen voor de behandeling van hemochromatose is niet bedoeld ter vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Hemochromatose - Geneesmiddelen voor de behandeling van hemochromatose gebruikt.
Medicijnen
De "hemochromatose" moet op tijd worden behandeld, ook al wordt de ziekte helaas niet altijd vroeg gediagnosticeerd; het begin van de symptomen, evenals de intensiteit waarmee ze optreden, is nogal geleidelijk en wordt sterk beïnvloed door de hoeveelheid overtollig ijzer die door het lichaam wordt opgenomen. Volgens deze woorden is het begrijpelijk dat het verwijderen van het overtollige ijzer - voordat de hemochromatose degenereert - ronduit onmisbaar is om aan de complicaties van de ziekte te ontsnappen.
De voorkeursbehandeling, zelfs bij de genetische vorm van hemochromatose, is daarom de verwijdering van overtollig ijzer: deze procedure, aderlaten genoemd, bestaat uit de regelmatige extractie van bloed (vergelijkbaar met bloeddonatie), om het normale plasmaniveau te herstellen ijzer Het is niet mogelijk om bij benadering de hoeveelheid afgenomen bloed te melden: dit element is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de ijzerconcentratie in het bloed en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt.
Bij bevestigde hemochromatose moet de patiënt ook worden geïnstrueerd over de juiste voedingsaanpak: daarom moeten alle voedingsmiddelen waarin ijzer in overvloed aanwezig is, zoals rood vlees, slachtafval en schaaldieren, worden vermeden. brood, volkoren pasta, groenten, enz.) moeten in het kader van hemochromatose in ruime hoeveelheden worden geconsumeerd, aangezien fytaten en vezels de intestinale opname van ijzer verminderen. De consumptie van alcohol is verboden. : naleving van deze voedingsregel is erg belangrijk om te beteugelen schade aan de lever.
Wat medicijnen betreft, is de toediening van chelaatvormende stoffen het meest geschikt: chelaatvormende stoffen bevorderen de verdrijving van ijzer uit het lichaam, via ontlasting of urineren. Chelatietherapie wordt vaak geassocieerd met gelijktijdige toediening van ascorbinezuur.
Hierna volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen hemochromatose, en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om het meest geschikte actieve ingrediënt en de meest geschikte dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling:
Langdurige chelatietherapie voor de behandeling van hemochromatose
- Desferrioxamine (bijv. Desferal): zeer belangrijk chelerend geneesmiddel dat in staat is om ijzer te complexeren en de uitdrijving ervan naar buiten door urineren te bevorderen. Het geneesmiddel is verkrijgbaar als poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie; in de meeste gevallen wordt de behandeling met Desferal gestart na 10-20 bloedtransfusies. De dosering moet zorgvuldig door de arts worden bepaald op basis van de ernst van de hemochromatose, evenals de ijzerconcentratie in het bloed. Ook wordt aanbevolen om de hoeveelheid ijzer die in de urine wordt uitgescheiden te controleren (na de dosis van de geneesmiddel) gedurende 24 uur. uur na toediening van het geneesmiddel. Als geschatte waarde kan worden vermeld dat de gemiddelde dagelijkse dosis van het geneesmiddel tussen 20 en 60 mg/kg ligt; het geneesmiddel wordt toegediend via subcutane infusie van 8-12 uur, 3 -7 keer per week Desferrioxamine is het favoriete medicijn dat wordt gebruikt bij de behandeling van hemochromatose.
- Deferasirox (bijv. Exjade): dit is een ander chelerend geneesmiddel dat oraal moet worden ingenomen en dat in ons land niet op de markt wordt gebracht. Het medicijn, verkrijgbaar in tabletten om op te lossen in water of sap, is geïndiceerd voor kinderen ouder dan 6 jaar en voor volwassenen die lijden aan hemochromatose, gedwongen tot talrijke bloedtransfusies. Het medicijn wordt meestal voorgeschreven wanneer Desferrioxamine niet is geïndiceerd voor die patiënt. Indicatief, start de therapie met een geschatte medicijndosis van ongeveer 10-30 mg / kg, eenmaal per dag (op basis van de concentratie van ferritine in het bloed en de hoeveelheid bloed die tijdens de transfusie is gebruikt); het wordt aanbevolen om het medicijn op een lege maag in te nemen, ten minste 30 minuten voor een maaltijd, elke dag op ongeveer hetzelfde tijdstip. De onderhoudsdosis moet in elk individueel geval worden geperfectioneerd; pas de dosering in het algemeen elke 3-6 maanden aan met 5-10 mg/kg. Overschrijd 30 mg/kg per dag niet.
- Deferipron (bijv. Ferriprox): als alternatief voor Desferrioxamine (bij patiënten met hemochromatose die de standaard chelatietherapie niet kunnen verdragen), wordt aanbevolen om Deferipron in te nemen, een vrij recent oraal chelerend geneesmiddel, geïndiceerd voor de accumulatie van ijzer (vooral voor patiënten met ernstige thalassemie. Het medicijn is verkrijgbaar in tabletten van 500 mg of als een orale oplossing van 100 mg / ml. Indicatief, de dosering suggereert het nemen van 75-100 mg / kg van het medicijn per dag, in drie gelijk verdeelde doses. de behandeling van hemochromatiose , overschrijd de dosis van 100 mg/kg/dag niet.
Integratieve therapie met vitamine C, te combineren met chelatietherapie
- Vitamine C (bijv. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): een "integratie van ascorbinezuur is belangrijk bij patiënten die chelatietherapie voor ijzer ondergaan. Het wordt zeer waarschijnlijk geacht dat het teveel aan ijzer veroorzaakt , bijgevolg een vitamine C-tekort (tot ontaarden in scheurbuik): de verklaring hiervoor ligt in de "hypothese dat ijzer vitamine C oxideert. Vitamine C-suppletie in combinatie met een chelatietherapie voor de behandeling van hemochromatose is essentieel om te verhogen en bevordert de uitscheiding van overtollig ijzer. Het wordt daarom aanbevolen om een aanvullende therapie met vitamine C te starten, 28 dagen na de eerste toediening van het chelaatvormer. Indicatief 50 mg ascorbinezuur toedienen aan kinderen jonger dan 10 jaar; dubbele dosis voor oudere kinderen. Voor volwassenen die chelatietherapie ondergaan voor de behandeling van hemochromatose, kan tot 200 mg ascorbinezuur per dag worden ingenomen.
